Skip to Content

Медуллярная губчатая почка, осложнённая нефролитиазом: факторы риска рецидивирующего камнеобразования, комплексная лучевая и патоморфологическая диагностика, лечебная тактика (мини-обзор)

ID: 2016-12-1276-A-10967
Оригинальная статья (свободная структура)
ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России, 410012, Саратов, Россия

Резюме

Медуллярная губчатая почка – аномалия развития, ассоциированная с высоким риском рецидивирующего нефролитиаза и нефрокальциноза. В обзоре систематизированы факторы риска и их взаимосвязь, предрасполагающие к возникновению нефролитиаза и его рецидивов у пациентов с это аномалией. Подчёркнута необходимость комплексной клинической, лучевой и морфологической диагностики медуллярной губчатой почки, что играет основополагающую роль в выборе тактики лечения пациентов.

Ключевые слова

Mедуллярная губчатая почка, факторы риска, комплексная лучевая диагностика, патоморфология, лечебная тактика

Статья

Введение

Медуллярная губчатая почка – порок развития с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся канальцевой и кистозной дилатацией медуллярных пирамид, который часто ассоциирован с высоким риском нефрокальциноза и рецидивирующего нефролитиаза [1-3].

Историческая справка

Характерные изменения этой аномалии  впервые описал и ввёл термин «губчатая почка» (rene a spugna) итальянский рентгенолог Lenarduzzi G. в 1939 г., а урологом    Cacchi R. и патологоанатомом Ricci V. в 1949 г. морфологически подтверждена эктазия собираnельных почечных канальцев. В 1960 г.  профессор Ravasini признал роль Lenarduzzi G.,  Cacchi R. и Ricci V. в описании губчатой почки и предложил использовать их фамилии в названии этой аномалии в качестве эпонимов: «Губчатая почка является результатом ярких, но независимых исследований рентгенолога, уролога в сотрудничестве с патологоанатомом, поэтому описанные ими изменения должны быть надлежащим образом отображены в литературе как «болезнь Lenarduzzi-Cacchi-Ricci»». Существует много синонимов этой болезни: «канальцевая эктазия», «тубулярная эктазия», «кистозная дилатация почечных канальцев», «пирамидальная губчатая почка», «медуллярная губчатая почка» [1].

Факторы риска нефролитиаза

Анатомические особенности губчатой почки способствуют возникновению пиелонефрита, нефрокальциноза, нефролитиаза и его рецидивов. Предрадрасполагающими факторами камнеобразования в губчатой почке являются: генетические нарушения (аутосомно-доминантный тип наследования), мутации в гене глиального нейротрофический фактора (GDNF), вызывающие потенциальный дефект развития нефрона, анатомо-функциональные изменения (дилатация собиральных канальцев и медуллярных пирамид, нарушение процесса подкисления мочи  в дистальных канальцах), гиперпаратиреоз (первичный или вторичный), метаболические          нарушения (ацидоз дистальных и проксимальных почечных канальцев, щелочная реакция мочи, олигурия, гипоцитраурия и гипомагниемия, гиперурикозурия, гипероксалурия, гиперкальциурия), стаз мочи и присоединение инфекции мочевыводящих путей (пиелонефрит) [1-4].

Клинические проявления

Заболевание обычно возникает со второго до четвертого десятилетия, проявляясь болями в животе, гематурией и пиелонефритом. У 30% пациентов обнаруживаются также гиперкальциурия и мелкие камни, обычно формирующиеся в расширенных канальцах. Тяжесть состояния может быть различной: поражается единичная доля у одной почки или вовлекаются в процесс обе почки [5].

Диагностика

Выполнение экскреторной урографии (ЭУ) при возникновении почечной колики позволяет обнаружить диф­фузное, чаще двустороннее,  неравномерное расширение прямых ка­нальцев почечных пирамид с образованием мно­жества мелких кист, расположенных вплотную друг к другу по всей по­верхности пирамид, в которых определяется множество мелких конкрементов (1-2 мм). При этом видны скопле­ния контрастного вещества не только в структурах чашечно-лоханочного комплекса, но также в рас­ширенных прямых  канальцах и в сообщающих­ся с ними мелких кистах. Канальцы отображаются в виде радиально расположенных линейных теней, сходящихся к вершине сосочков, а кисты – в виде множественных округлых теней диаметром 1-3 мм, расположенных близко друг к другу.  В целом, эту картину можно сравнить с «губкой» или «виноградной гроздью». Тени конкрементов, которые находят­ся в кистах, сообщающихся с канальцами, перекрываются контрастным веществом. На отсроченных урограммах можно от­метить еще одну особенность: в кистах контрастное вещество задерживается дольше, чем в чашках, а так же можно обнаружить множесвенные папиллярные обызвествления, которые иногда распространяются до кортико-медуллярного уровня и на почечную капсулу [6-9]. Существует несколько случаев, когда эти изменения могут быть не обнаружены из-за мелких размеров неконтрастных конкрементов и плохого качества урограмм в следствие наслоения газа и кишечного содержимого [4]. Другие бесконтрастные методы визуализации (ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), радионуклидные исследования)  обладают меньшей чувствительностью и не всегда эффективны в диагностике медуллярной губчатой почки, осложнённой нефролитиазом и нефрокальцинозом.  УЗИ не позволяет получить характерные изменения губчатой почки, получаемые при ЭУ, но сонографически можно увидеть неспецифическую гиперэхогенность пирамид из-за наличия множественных мелких конкрементов. Бесконтрастная КТ в сравнении с ЭУ менее чувствительна в обнаружении эктазии собирательных канальцев и медуллярных пирамид, но в тоже время эффективна и обладает большей чувствительностью в выявлении папиллярных обызвествлений. КТ-урография предпочтительна у пациентов с медуллярной губчатой почкой для диагностики камней почек и мочевыводящих путей. МРТ в Т2-взвешенном изображении позволяет увидеть характерные изменения медуллярной губчатой почки, но не эффективна и не чувствительна в обнаружении камней и кальцинатов. Радионуклидные исследования имеют преимущества в оценке функции (секреторная, концентрационная, экскреторная) почек и выявления очагов инфекции в них, в том числе перед планируемыми органосохраняющими операциями, что позволяет снизить риск камнеобразования у пациентов [1,4,5,8,10, 11].

Патоморфология

Интраоперационная биопсия сосочков почки позволяет выявить триаду признаков, патогномоничных для медуллярной губчатой почки: недифференцированные интерстициальные клетки, многослойный эпителий собирательных канальцев и их дилатацию. Сосочки увеличены в объёме, расширены, одутловаты,  имеют закруглённые контуры и мягкую консистенцию. Жёлтые камни расположены субуротелиально в эктазированных собирательных канальцах. Часто собирательные канальцы расширены и в них нет камней, а это означает, что их дилатация может предшествовать камням. Камни чаще состоят из фосфата и оксалата кальция, но могут содержать в своём составе гидроксиапатит, струвит, брушит и мочевую кислоту [2,4,9].

Лечебная тактика

Большинство мелких камней у пациентов с медуллярной губчатой почкой проходят спонтанно, но возникновение тяжёлого симптоматического нефролитиаза требует хирургического лечения (дистанционная ударно-волновая литотрипсия, перкутанная литотрипсия, лазерная папиллотомия). Частичная нефрэктомия должна проводиться в тяжелых случаях с сегментарным поражением почек, а нефрэктомия – в случае уросепсиса. Поскольку у пациентов с губчатой почкой риск возникновения нефролитиаза высок, то в целях скрининга им рекомендуется регулярное выполнение 24-часового анализа мочи (суточный диурез). В случае обнаружения метаболических нарушений (кальций, цитраты, мочевая кислота, магний, оксалаты, фосфаты и др.) рекомендуется  ежедневное потребление жидкости больше двух литров, приём цитрата калия для повышения pH мочи не более 7.0-7.2, назначение антибактериальной терапии, что позволяет предотвратить формирование камней в почках [4,12].

Заключение

Таким образом, знание факторов риска, клинических проявлений и комплексное обследование с использованием всего арсенала методов визуализации в сопоставлении с данными патоморфологического исследования позволяет уточнить характер изменений у пациентов с медуллярной губчатой почкой, вызванных нефролитиазом и нефрокальцинозом, а также выбрать оптимальную тактику лечения.

Литература

1. Gambaro G., Feltin G.P., Lupo A. et al. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua Medical School discovery in the 1930s  // Kidney Int. 2006. Vol. 69. №4. P. 663–670.

2. McPhail E.F., Gettman M.T., Patterson D.E. et al. Nephrolithiasis in medullary sponge kidney: evaluation of clinical and metabolic features // Urology. 2012. Vol. 79. №2. P. 277-281.

3. Fabris A., Anglani F., Lupo A. et al. Medullary sponge kidney: state of the art // Nephrol.Dial.Transplant. 2013. Vol. 28. №5. P. 1111–1119.

4. Koraishy F.M., Ngo T.T., Israel G.M. et al. CT urography for the diagnosis of medullary sponge kidney // Am. J. Nephrol. 2014. Vol. 39. №2. P. 165–170.

5. Bisset R.A.L., Khan A.N., Durr-e-Sabih. Differential Diagnosis in Abdominal Ultrasound. 4th ed. Elsevier, 2012. 470 p.

6. Ищенко Б.И. Клиническая рентгенодиагностика в урологии. Спб.: ЭЛБИ-СПб, 2010. 180 с.

7. Gambaro G., Danza F.M., Fabris A. Medullary sponge kidney // Curr. Opin. Nephrol Hypertens. 2013. Vol. 22. №4. P. 421–426.

8. Hickling D., Sun T., Wu X. Anatomy and Physiology of the Urinary Tract: Relation to Host Defense and Microbial Infection // Microbiol. Spectr. 2015. Vol. 3. №4. doi: 10.1128/microbiolspec.UTI-0016-2012 .

9. Evan A.P., Worcester E.M., Williams J.C. et al. Biopsy proven medullary sponge kidney: Clinical findings, histopathology, and role of osteogenesis in stone and plaque formation // Anat. Rec.(Hoboken). 2015. Vol. 298. №5. P. 865–877. 

10. Maw A.M, Megibow A.J., Grasso M. et al. Diagnosis of medullary sponge kidney by computed tomographic urography // Am. J. Kidney Dis. 2007. Vol. 50. №1. P. 146–150.

11. Khan A.N. Imaging in Medullary Sponge Kidney // Medscape.

URL: http://emedicine.medscape.com/article/379323-overview#a6 (05 December 2016). 

12. Ghosh A.K. Medullary Sponge Kidney Treatment & Management // Medscape .

URL: http:// emedicine.medscape.com/article/242886-treatment#d1 (05 December 2016).

5
Ваша оценка: Нет Средняя: 5 (36 голосов)

Настройки просмотра комментариев

Выберите нужный метод показа комментариев и нажмите "Сохранить установки".
Полинa
Пользователь не в сети. Последний раз появлялся 5 недель 5 дней назад. Не в сети
Регистрация: 08.12.2016
Сообщения:
Замечательная работа!
5

Замечательная работа!

00Anna00
Пользователь не в сети. Последний раз появлялся 5 недель 5 дней назад. Не в сети
Регистрация: 09.10.2015
Сообщения:
Хорошая работа
5

Хорошая работа

nastya25325
Пользователь не в сети. Последний раз появлялся 5 недель 5 дней назад. Не в сети
Регистрация: 07.12.2016
Сообщения:
прекрасная работа!
5

прекрасная работа!

Leonid
Пользователь не в сети. Последний раз появлялся 5 недель 5 дней назад. Не в сети
Регистрация: 07.12.2016
Сообщения:
Отлично )
5

Отлично )

Nessaj58
Пользователь не в сети. Последний раз появлялся 5 недель 5 дней назад. Не в сети
Регистрация: 07.12.2016
Сообщения:
Отличная работа!

Отличная работа!



Оптимальный хостинг для Drupal, Wordpress, Joomla, Битрикс и других CMS, быстрые и надежные сервера, круглосуточная техподдержка Яндекс.Метрика