Skip to Content

Врожденные нарушения пигментации

ID: 2017-06-3881-T-14317
Тезис
СГМУ им. В.И. Разумовского

Врожденные нарушения пигментации

Жигалева Е.О. Нагдимаева С.И.

Научный руководитель: к.м.н., ассистент Шерстнева В.Н.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра кожных и венерических болезней

Цель: показать согласно литературным данным наиболее редко встречающиеся врожденные нарушения пигментации кожи.

Врожденные нарушения пигментации

Жигалева Е.О. Нагдимаева С.И.

Научный руководитель: к.м.н., ассистент Шерстнева В.Н.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра кожных и венерических болезней

Цель: показать согласно литературным данным наиболее редко встречающиеся врожденные нарушения пигментации кожи.

      Проблема нарушений пигментации кожи (гипер- и гипо-) актуальна и представляет интерес не только для дерматологов, но и для врачей других специальностей, поскольку встречается как симптом при различных заболеваниях, при которых наблюдается патология со стороны висцеральных органов. Так, при синдроме Ваарденбурга отмечаются гиперпигментированные, слабопигментированные или лишенные пигмента пятна, в сочетании с необычным цветом глаз и волос, и нарушения со стороны органа слуха (тугоухость). 

       К редким врожденным нарушениям пигментации с пороками развития внутренних органов относится синдром Чедиака – Хигаси, при котором наблюдается обесцвечивание волос и глаз. Кроме того, поражается дыхательная система (приступы кашля и чихания), мочевыделительная система (затрудненное мочеиспускание, моча с примесями гноя и крови), иногда могут иметь место частые внутренние или внешние кровотечения и нарушения умственного развития из-за мозжечковой дисфункции и периферической невропатии.

       Для нейрокожного меланоза характерно избыточное накопление пигмента в коже и менингеальных оболочках, что вызывает тяжелую нервную симптоматику. Отмечается поражение надпочечников в виде адренокортикальной недостаточности и нарушение выработки гипофизом меланофорного гормона.

      Частичный альбинизм, в частности, его глазная форма, характеризуется обесцвечиванием глазного дна, потерей зрения, миопией. При вовлечении в патологический процесс нервной системы возможно развитие тремора головы.

     Несмотря на редкие случаи указанных выше врожденных нарушений пигментации, знание этой патологии необходимо для диагностики синдромов, одним из компонентов которого является этот симптом.

Ключевые слова

синдромы, симптомы, пигментация, кожа
0
Ваша оценка: Нет



Оптимальный хостинг для Drupal, Wordpress, Joomla, Битрикс и других CMS, быстрые и надежные сервера, круглосуточная техподдержка Яндекс.Метрика