Анкилозирующий спондилит – хроническое системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии с преимущественным поражением позвоночника (спондилит), с возможным вовлечением периферических суставов (артрит), энтезисов (энтезит), глаз (увеит), сердца, аорты и других внутренних органов при обязательном наличии достоверного сакроилиита, подтвержденного рентгенографически. Поражение осевого скелета при АС у 18-20% пациентов приводит к гиперкифозу, и, как следствие, к функциональной недостаточности ряда  органов и систем. В таких случаях функциональную недостаточность органов и систем не удается полностью купировать медикаментозным лечением.

Мы наблюдали пациента с анкилозирующим спондилитом на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани. Длительное наблюдение и лечение позволило подобрать оптимальный вариант сочетания терапевтических и ортопедических методов лечения для улучшения прогноза и качества жизни пациента. Описание данного клинического наблюдения представляется важным для оптимизации баланса между медикаментозными и хирургическими методами лечения болезни.

Пациент 34 лет, без отягощенного инфекционного и аллергологического анамнеза, куривший со школьных лет по 5 сигарет в сутки, имевший отягощенную наследственность по дегенеративно-дистрофическим заболеваниям позвоночника, в 12 лет (1993 г.) перенес травму правого коленного сустава, после которой появились боли во всех отделах позвоночника, сопровождавшиеся появлением и нарастанием изменения осанки в виде усиления грудного кифоза и сглаженности поясничного лордоза. Через 3 года коксит привел к нарушению функционального статуса пациента до степени обездвиженности. Лечение было представлено периодическим приемом НПВП и методами нетрадиционной медицины (мануальная терапия, травы и прочее) без эффекта. К 2006 г. отметил появление одышки при незначительной нагрузке. Стационарное обследование в ревматологическом отделении впервые проведено в феврале 2006г., выставлен диагноз: анкилозирующий спондилит, быстропрогрессирующее течение, АII. Спирография: значительная рестрикция и значительная обструкция на уровне всех бронхов. Рентгенография тазобедренных суставов – артроз III ст., рентгенография грудного и пояснично-крестцового отдела позвоночника - кифоз на уровне Th11, Th12 – IV ст. (угол 109°), обызвествление продольной связки позвоночника, остеопороз – анкилозирующий спондилит, кифоз IV ст.; рентгенография подвздошно-крестцовых сочленений – сакроилиит III ст. Ортопедом рекомендовано ТЭП тазобедренных суставов, которое было выполнено: 18.04.06 г. – ТЭП левого тазобедренного сустава, 18.07.06 г. - ТЭП правого тазобедренного сустава. После операций пациент стал самостоятельно передвигаться, однако сохранялись боли в позвоночнике, увеличился кифоз, отклонение позвоночника вправо. В дальнейшем многократно госпитализировался. Лечился сульфасалазином, НПВП, глюкокортикоидами, препаратами железа. Неоднократно проводились пульс-терапии с  положительным неполным эффектом в течение месяца. В мае 2016 г. начата терапия ГИБП (этанерцепт 50 мг в нед, подкожно). Несмотря на успешную медикаментозную терапию, заболевание продолжало прогрессировать, нарастала дыхательная недостаточность (появилась одышка в покое), развилась легочная гипертензия, хроническое легочное сердце. Пациент испытывал сложности при  ходьбе, из-за гиперкифоза был нарушен сон, ограничение полей зрения, рис. 1.

В октябре 2016 г. произведена корригирующая остеотомия Th11-L3 позвонка (PSO), стабилизация позвоночника системой для транспедикулярной ламинарной фиксации на уровне Th9-L5 (26.10.16г.). В послеоперационном периоде развилось осложнение – хемоз, экзофтальм OD, задняя ишемическая нейропатия зрительного нерва со снижением остроты зрения OD-0, OS 0,02, отмечался однократный эпизод кровохарканья. Прекращена терапия этанерцептом. После операции был консультирован в клинике офтальмологии Санкт-Петербургского ГМУ им. И.П. Павлова: изменения органов зрения расценены как ишемические. Оперативное вмешательство было затруднено из-за выраженных фиброзных изменений со стороны органов грудной клетки, а именно легких, сердца, аорты. Эти изменения развились в результате длительного прогрессирующего спондилита с гиперкифозом, явились основной технической сложностью в ходе хирургического лечения.

Несмотря на все трудности, возникшие при планировании операции, в ходе операции и в послеоперационном периоде, итогом проведенного оперативного лечения стало уменьшение кифоза, что благоприятно сказалось на состоянии пациента в целом, рис. 2, 3. У пациента перестала нарастать дыхательная недостаточность, легочная гипертензия.

В ноябре 2016 г. на фоне отмены лечения этанерцептом в периоперационном периоде произошло повышение активности анкилозирующего спондилита, в связи с чем была продолжена медикаментозная терапия глюкокортикоидами, НПВП, возобновлено лечение этанерцептом. В результате проведенного лечения состояние пациента улучшилось, чего не удавалось добиваться ранее из-за выраженного гиперкифоза и изменений в органах грудной клетки. Пациент передвигается без костылей, отмечает значительное улучшение функциональных возможностей, нет одышки, в том числе и при физической активности.

Таким образом, особенностью данного клинического наблюдения является наличие у пациента выраженного гиперкифоза, приведшего к нарастающей дыхательной недостаточности, легочной гипертензии и развитию хронического легочного сердца.

Вывод. Остеотомия наряду с базисной медикаментозной терапией, является неотъемлемым компонентом лечения выраженного гиперкифоза. Остеотомия благоприятно влияет не только на качество жизни пациента, но и в перспективе может улучшать прогноз за счет уменьшения выраженности хронической дыхательной недостаточности.