Гранулематоз Вегенера (ГВ) - некротизирующий системный васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего диаметра, ассоциирующийся с гранулематозным воспалением в различных отделах респираторного тракта. Современная иммуносупрессивная терапия,  используемая при ГВ, включает в себя высокие дозы глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов. Наличие рецидивирующего гнойного синусита является диагностическим критерием ГВ и показанием к иммуносупрессивной терапии. Вместе с тем, активное подавление иммунитета способствует генерализации инфекции и затрудняет лечение больного. Иллюстрацией этого служит представляемое клиническое наблюдение.

Пациентка К.,39 лет, наблюдается в отделении ревматологии ГУЗ «Областная клиническая больница» г. Саратова с августа 2010 года с диагнозом: «Гранулематоз Вегенера».

Из анамнеза известно, что с 34-летноего возраста по поводу рецидивирующего гайморита самостоятельно принимала анитибиотики, к врачу не обращалась. В  октябре 2009 года  на фоне обострения гайморита произошла деструкция носовой перегородки, сформировалась «седловидная» деформация носа. В январе-феврале 2010 года - двусторонний отит, осложнившийся резким снижением слуха, паротит, лихорадка до 39-40 ⁰С, лимфаденит, ускорение СОЭ до 49 мм/час, анемия. Пациентка обследована в оториноларингологическом отделении, выставлен диагноз: «Гранулематоз Вегенера». Проводилась антибактериальная терапия (цефалоспорины, имипенемы), вскрытие и дренирование области околоушных желез, санация слуховых ходов и полости носа. В связи с высокой активностью ГВ с  марта 2010 года был назначен преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела с положительным эффектом:  уменьшились  выделения из носа, ушей, улучшился слух, нормализовалась температура тела. В мае 2010 года на фоне  снижения дозы преднизолона до 30 мг в сутки возобновились гнойно-геморрагические выделения  из носа,  ушей, лихорадка с ознобом, лейкоцитоз, выявлены инфильтративные изменения в левом легком,  спленомегалия, подтверждены двусторонний гнойный паротит и пансинусит. Состояние  расценено как сочетание высокой активности ГВ и сепсиса. Проводилась массивная антибактериальная терапия, доза преднизолона увеличена до 60 мг в сутки, на фоне чего нормализовалась температура, разрешились гнойный паротит,  инфильтрация в левом легком, уменьшились выделения из носа.  При компьютерной томографии в августе 2010 года выявлены деструктивные изменения в костях черепа (нарушение воздухоносности гайморовых, основной, лобных пазух, ячеек решетчатого лабиринта; деструкция медиальных стенок обеих орбит, левой половины решетчатой  кости, носовой перегородки, спинки носа, левых отделов лобной пазухи и  основной  кости). В мазке на флору из носовых ходов высеян золотистый стафилококк, чувствительный к ванкомицину. Начата антибактериальая терапия, продолжен прием преднизолона в дозе 10 мг в сутки.  В сентябре-октябре 2010 года у больной  возник птоз верхнего века, прогрессировало снижение слух. Доза преднизолона увеличена до 20 мг в сутки, назначен метотрексат 7,5 мг в неделю. В  ноябре 2010г рецидивировал левосторонний  паротит, осложнившийся образованием свища в области левой околоушной железы с гнойным отделяемым, гнойный отит,  гнойное отделяемое из правого глаза, появление продуктивного кашля с отхождением слизистой мокроты, фебрильная лихорадка. Хирургом отделения  челюстно-лицевой хирургии произведено вскрытие и дренирование  левой  околоушной железы,  назначена антибактериальная терапия (ципрофлоксацин и  бисептол) с положительным эффектом. С декабря  2010 года  возобновлен прием метотрексата 10 мг в неделю,  с февраля 2011 г начато снижение дозы преднизолона до 10 мг в сутки. При попытке увеличения дозы метотрексата рецидивирует гнойный синусит

В настоящее время на фоне терапии преднизолона 10 мг в сутки и метотрексата 10 мг в неделю состояние стабильное, температура тела нормальная, нет выделений из носа, беспокоит редкий сухой кашель. При компьютерной томографии костей черепа и легких в динамике отмечается увеличение объема деструктивных изменений в костях черепа, имеются инфильтративные изменения в легких, что может быть связано с недостаточной дозой цитостатических препаратов.

Основным методом лечения ГВ является комбинированная иммуносупрессивная терапия. Трудности в лечении ГВ связанны с высокой частотой развития рецидивов и присоединением инфекционных и не инфекционных осложнений. В данной ситуации возникает необходимость сочетания высоких доз гормонов и цитостатических препаратов с  повторными курсами антибактериальной терапии, назначаемой с учетом чувствительности к антибиотикам. Согласно данным литературы, перспективным направлением лечения ГВ в случае недостаточной эффективности предшествующей терапии является назначение генно – инженерных биологических препаратов (ритуксимаб).