В исследование включены 98 детей в возрасте от 4 до 18 лет, находившихся на лечении в клинике детской хирургии, факультетской  педиатрии и госпитальной педиатрии Саратовского государственного медицинского университета в период с 2000 по 2012 гг. с диагнозом ВДГК в качестве основного и сопутствующего. С целью уточнения диагноза ВДГК проводилось комплексное клинико-рентгено-функциональное обследование: клинический осмотр, лабораторные методы исследования, торакометрия, фотографирование, инструментальные (ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенография и КТ грудной клетки, исследование функции внешнего дыхания). Степень деформации грудной клетки оценивалась по индексу Гижицкой и индексу Haller в случаях, когда выполнялась КТ грудной клетки. В настоящее время мы считаем необходимым выполнение КТ грудной клетки в предоперационном периоде, поскольку это объективно отражает степень компрессии сердца и легких, смещения средостения, наличия ателектазов и винтообразной деформации грудины. Структура фенотипических признаков НДСТ определялась согласно М.J. Glesby (1989), степень тяжести НДСТ – по таблицам Л.Н. Фоминой (2000).

                                                                                                      Всего пациентов

Воронкообразная деформация                                                                  98

Оперировано                                                                                         81 (82,6%)

Сочетание с килевидной деформацией                                                5  (5,1%)

Соотношение мальчики/девочки                                                             4,5:1

Прослеживаемая наследственность                                                    28 (28,6%)

Сочетание со сколиозом                                                                      37 (37,8%)

Синдром Марфана                                                                                 4  (4,1%)

Марфаноподобный тип                                                                        11 (11,2%)

Синдром Элерса-Данлоса                                                                      2 (2%)

Другие признаки НДСТ                                                                       35 (35,3%)

Фиброателектаз                                                                                       3 (3%)

Боли за грудиной при физ.нагрузке                                                    48 (48,7%)

Одышка в покое                                                                                   1 (1%)

Одышка при минимальной физической нагрузке                            15 (15,3%)

Частые простудные заболевания                                                       36 (36,7%)

Снижение дыхательного объема                                                        65 (65,8%)

Аритмия                                                                                               12 (12,3%)

Пролапс митрального клапана                                                            9 (9,2%)

              В большинстве случаев ВДГК может диагностироваться сразу после рождения ребенка. По мере роста примерно у половины детей ВДГК прогрессирует. Деформация может появляться и в более старшем возрасте, обычно в момент ускоренного роста, что совпадает с пубертатным периодом. Причины, вследствие которых у одних детей наблюдается быстрое прогрессирование ВДГК, а у других оно отсутствует, остаются не совсем понятными и требуют детального анализа.

В таблице 1 представлено распределение детей по степени ВДГК в различных возрастных группах. Анализируя полученные данные, можно отметить, что с увеличением возраста частота встречаемости тяжелых форм ВДГК возрастает. Количество детей с ВДГК I степени, обратившихся за медицинской помощью в возрасте 16-18 лет, было выше в 2 раза, чем число детей в возрасте 8-15 лет. Результаты опроса детей показали, что данные различия обусловлены тем, что после полового созревания дети в большей мере акцентированы на своих внешних данных и хотят исправить недостатки своей внешности. Суммируя полученные данные, можно сделать заключение, что у трети детей I степень ВДГК может сохраняться на протяжении 18 лет, в то время как в 70% случаев наблюдается прогрессирование той или иной выраженности.

В ходе выполнения работы была проанализирована взаимосвязь между степенью ВДГК и тяжестью НДСТ (таблица 2). Наличие тяжелых форм НДСТ ассоциировалось с выраженной  ВДГК уже в раннем детском возрасте (рис.1).

Как следует из рисунка, с увеличением возраста тяжесть НДСТ, на фоне которой регистрировалась ВДГК III степени, существенно снижалась.

         Можно констатировать, что тяжелые формы НДСТ способствуют развитию выраженной ВДГК у детей в более раннем возрасте.

Среди факторов, способствующих быстрому прогрессированию ВДГК у детей с НДСТ следует выделить не только ее тяжесть, но и структуру соотношений между отдельными фенотипическими признаками. Согласно современной классификации, наиболее характерными внешними фенотипическими признаками соединительной дисплазии являются: костно-скелетные: астенический тип конституции, готическое небо, долихоцефалия, сколиоз, кифоз и т.д.; суставные аномалии: гипермобильность суставов, арахнодактилия, плоскостопие и т.д.; кожные проявления: тонкая просвечивающая и легко ранимая кожа, повышенная потливость, легкость образования кровоподтеков, кожные стрии и т.д.

Рис.1. Соотношение тяжести НДСТ со степенью ВДГК у детей в различных возрастных группах.

Анализ данных, представленных в таблице 2, показывает, что у детей с ранними тяжелыми формами ВДГК среди фенотипических признаков НДСТ преобладали костно-скелетные и суставные аномалии развития. Аналогичные соотношения фенотипических признаков НДСТ отмечались при II степени ВДГК в младшей возрастной группе. Важно отметить, что при III степени ВДГК в возрасте 16-18 лет соотношения между выраженностью различных фенотипических признаков НДСТ существенно менялись и вклад костно-скелетных, суставных и кожных проявлений НДСТ в суммарную оценку ее тяжести был практическим равным.

Таким образом, прогностически неблагоприятным фактором для быстрого прогрессирования ВДГК у детей является преобладание среди фенотипических признаков НДСТ костно-скелетных и суставных проявлений на фоне минимальных изменений со стороны кожи.

Именно эта группа пациентов требует ранней оперативной коррекции деформации для обеспечения нормального развития сердечно-легочной системы.

Основные показания к выполнению торакопластики:

Индекс Гижицкой менее 0,6  или КТ индекс  Haller  более 3,2;

Выраженные нарушения сердечной деятельности по данным ЭКГ и УЗИ; уменьшение жизненной емкости легких, наличие ателектазов.

Быстрое документированное прогрессирование деформации.

          Вышеперечисленным критериям соответствовало около 35% наших пациентов. Нужно отметить, что при умеренной воронкообразной деформации (1 и 2 степени по Гижицкой) и явном психологическом дискомфорте подростков мы считали оперативное лечение оправданным, более того, косметичекий дефект служил причиной операции у большинства наших пациентов – 53(65,4%).   Из 98 пациентов 67 были оперированы по методу D.Nuss, 14 пациентам до 2005 года выполнена торакопластика с резекцией реберных хрящей, стернотомией и ретростернальной металлофиксацией (по Wallgren - Sulamaa). Родители 17 пациентов отказались от операции по разным причинам.

При выполнении хирургического вмешательства основными отличиями от методики,  предложенной Доналдом Нассом в 1998 году были:

Проведение корригирующей пластины слева направо, что снижает риск повреждения перикарда (А.Ю.Разумовский).

Пальпаторный контроль проводника в правом гемитораксе для предотвращения повреждения легкого.

«Моделирование» грудной клетки перед установкой пластины на прочном металлическом проводнике.

Фиксация пластины не к ребрам, а формированием мышечного тоннеля, так как при установке в «нужном» межреберье отсутствует тенденция к смещению.

Использовались пластины типа Лоренца из никелида титана ТН1 «нитинол» ЗАО «КИМПФ» г. Москва и ООО «Остеосинтез» г. Рыбинск, которые устанавливались сроком на 2 года.  Торакоскопический контроль не применялся. В настоящее время остается дискутабельной необходимость использования стабилизаторов опорной пластины, а также одновременно двух и более пластин для коррекции выраженной деформации. Исходя из нашего скромного опыта (8 пациентов), стабилизатор позволяет использовать пластины меньшей длины, распределяя опору на соседние ребра. При этом в случаях явной тенденции пластины к осевому повороту стабилизатор не сможет удержать ее даже при фиксации непосредственно к реберному каркасу.

Треть вмешательств потребовала эпидуральной анестезии. Во всех случаях использовался комбинированный эндотрахеальный наркоз. За 30 мин. до разреза внутривенно вводилась суточная доза антибиотиков (меронем).  Инфицирования опорной пластины не отмечено.

Фактически у всех оперированных по методу Д.Насса детей пневмоторакс был купирован однократной двусторонней плевральной пункцией, выполненной непосредственно на операционном столе по окончании вмешательства. Дренирования плевральной полости не требовалось. Отсутствовала и интраперационная кровопотеря.

В раннем послеоперационном периоде продолжена внутривенная антибиотикотерапия (4-5 сут), проводилась ранняя активизация пациентов и курс дыхательной лечебной гимнастики для предотвращения пневмонии. Интенсивный болевой синдром у детей старшей возрастной группы потребовал введения наркотических аналгетиков на протяжении 2-3 суток.

Ранние осложнения малоинвазивной торакопластики

Интраоперационный пневмоторакс, купированный

пункцией в конце вмешательства                                                        67 (100%)

Раннее смещение пластины,

потребовавшее повторной операции                                                   1 (1,5%)

Пневмония                                                                                             6 (8,9%)