Клинический случай болезни Кирле

Каракаева А.В., Алипов Н.В., Еремина М.Г., Куляев К.А.

Научный руководитель: к.м.н., доцент Моррисон А.В.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им.В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра кожных и венерических болезней

Болезнь Кирле - редкое хроническое заболевание, характеризующееся фолликулярным и парафолликулярным гиперкератозом. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 20-40 лет. Этиология заболевания до конца не известна. Наличие семейных случаев свидетельствует о возможном участии наследственных факторов. Основное в патогенезе - это быстрое и преждевременное ороговение клеток, которое может начинаться уже в нижних рядах шиповидного слоя. Тем самым граница между нормальными и ороговевшими клетками смещается к базальному слою, клетки которого также могут вовлекаться в этот процесс. В этот момент даже минимального механического воздействия достаточно, чтобы роговые массы проникли в дерму.

В клинику кожных болезней СГМУ в октябре 2012 года обратился больной Ш., 17 лет, с жалобами на появление высыпаний по всему кожному покрову. Из анамнеза выявлено, что первые признаки заболевания появились около двух месяцев, когда без видимой причины на груди, а затем на всем кожном покрове, появились множественные высыпания красного цвета. Назначенное амбулаторное лечение дерматологом по месту жительства (инъекции тиосульфата натрия в/в, глюконата кальция в/м, таб. ацикловир) не принесло положительного эффекта.

При осмотре поражение кожи носит диссеминированный характер. Весь кожный покров сухой. На коже подмышечных ямок, груди, спины,  располагаются множественные мелкие красные папулезные высыпания фолликулярного характера, со склонностью к группировке. На предплечьях и голенях элементы лентикулярных размеров, в центре отдельных эффлоресценций - явления некроза, у других – наслоение роговых масс. На месте разрешившихся элементов имеются атрофические гипопигментированные рубчики. Субъективные ощущения отсутствуют.

Учитывая жалобы, анамнестические данные и клинические проявления выставлен диагноз болезнь Кирле, который дифференцировался с аллергическим ангиитом, парапсориазом Муха-Габермана.

Назначенное лечение «Дипроспан» 2,0 однократно и ароматический ретиноид «Неотигазон» в дозе 50 мг в сутки в течение 20 дней, которое  постепенно привело к разрешению проявлений на коже.