Буллезный пемфигоид Левера
Сучкова О.М.
Научный руководитель: к.м.н., ассистент Шерстнева В.Н.
ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ
Кафедра кожных и венерических болезней
Цель: отразить современные аспекты этиологии, патогенеза и клиники буллезного пемфигоида как редко встречающегося пузырного аутоиммунного дерматоза.
Термин «буллезный пемфигоид» был предложен Левером в 1953 году. Ранее он носил названия: доброкачественный хронический пемфигус, юношеский пемфигус, старческий пемфигус.
Пемфигоидом чаще страдают пожилые люди, однако он может встречаться у детей и подростков. В развитии заболевания определенная роль отводится повреждению кожи УФ излучением, лучевой терапии, механической травме и терапии некоторыми лекарственными препаратами. Имеются сообщения об ассоциации буллезного пемфигоида с другими аутоиммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, красным плоским лишаем, псориазом, вульгарной пузырчаткой.
У больных буллезным пемфигоидом в крови и пузырной жидкости обнаруживаются антитела класса IgG, реже IgA. Связывание антител с антигеном буллезного пемфигоида является начальным этапом в образовании пузыря. В зоне базальной мембраны происходит фиксация IgG в результате чего активизируется каскад комплементов, вызывающих хемотаксис нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, которые высвобождают протеолитические ферменты. При этом отмечается расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы и образование субэпидермального пузыря. Через несколько дней он может стать интраэпидермальным по периферии за счет регенерации эпидермиса. Эпидермис, образующий покрышку, обычно плоский и может некротизироваться.
Существует несколько клинических форм буллезного пемфигоида: везикулезный, эритродермический, узловатый, себорейный, вегетирующий.
Вывод: несмотря на то, что буллезный пемфигоид Левера является редким заболеванием, знание его клинико-морфологических особенностей необходимо для дифференциального диагноза с другими буллезными дерматозами.