Ламеллярный ихтиоз: клиническое наблюдение

Тальникова Е.Е.

Научный руководитель: к.м.н, ассистент Шерстнева В.Н.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра кожных и венерических болезней

Цель: показать основные клинические проявления ламеллярного ихтиоза, являющегося  редким наследственным дерматозом.

Ламеллярный ихтиоз: клиническое наблюдение

Тальникова Е.Е.

Научный руководитель: к.м.н, ассистент Шерстнева В.Н.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра кожных и венерических болезней

Цель: показать основные клинические проявления ламеллярного ихтиоза, являющегося  редким наследственным дерматозом.

Ихтиоз (от греч. «ichthys» - рыба) – генетически обусловленное заболевание кожи, характеризующееся нарушением процессов ороговения.

Основными проявлениями данной патологии являются шелушение, фолликулярный гиперкератоз и усиление рисунка на ладонях и подошвах.

В настоящее время существует много нозологических форм ихтиоза. Наиболее редкая - ламеллярная, популяционная частота которой составляет 1:200.000-300.000 тыс. новорожденных (Бутов Ю.С., 2013).

За прошедший 2014 год в клинике кожных и венерических болезней СГМУ отмечалось 2 случая ламеллярного ихтиоза.

Клинический случай. Ребенок 2х лет,родители которого предъявляли жалобы на зуд и шелушение кожи, поступил в клинику кожных и венерических болезней СГМУ 23.10.2014 года. Из анамнеза известно: болен с первого месяца жизни, когда на коже появилось распространенное крупнопластинчатое шелушение. В 6 месяцев после перенесенной кишечной инфекции шелушение усилилось на фоне возникшего отека и яркой розовой окраски кожного покрова. Среди перенесенных заболеваний – ОРВИ, дисбиоз кишечника. Наследственность не отягощена, родители кожными заболеваниями не страдают.

Объективно: поражение кожи носит универсальный характер. Отмечается сухость и инфильтрация всего кожного покрова, яркая эритема малинового цвета и крупнопластинчатое шелушение сероватыми чешуйками. На волосистой части головы – чешуйко-корки, на коже ушных раковин – влажные эрозии, трещины. Субьективно: интенсивный зуд.

Общие клинические анализы практически без патологии, за исключением СОЭ(22,4 мм/ч) и Jg Е (70 МЕ/мл).

На основании жалоб, данных анамнеза и клинической картины был установлен диагноз: ламеллярный ихтиоз.

Несмотря на редкость данной формы ихтиоза, знание характерных клинических проявлений необходимо для дифференциальной диагностики с дерматозами, имеющими схожую клиническую картину.