Синдром Маршалла (PFAPA-синдром) - это синдром, включающий периодическую лихорадку (Periodic Fever), афтозный стоматит (Aphtousis stomatitis), фарингит (Pharingitis) и шейный лимфаденит (cervical Adenitis). В связи со сходством клинической картины его относят в группу наследственных периодических синдромов, но конкретного мутантного гена, вызывающего данное заболевание, пока не обнаружено.

Мальчик, 3 лет 8 мес., поступил в клинику с жалобами на повторные эпизоды повышения температуры тела до фебрильных цифр продолжительностью 3-4 дня с периодичностью 1 раз в месяц, сопровождающиеся увеличением шейных лимфатических узлов, налетами на миндалинах. Вышеперечисленные жалобы отмечаются у ребенка с 1 г. 8 мес.

Во  время приступа в общем анализе крови выявлен лейкоцитоз до 12,9*10⁹/л,  ускорение СОЭ до 45 мм/час, в биохимическом анализе крови – значительное повышение С-реактивного протеина до 119,9 мг/мл.

Ребенок обследован по алгоритму лихорадящего больного, выполнена Ro-графия органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и почек, ДЭХО-КГ.

Учитывая четкую периодичность возникновения приступов лихорадки с одинаковой клинической картиной, воспалительные изменения в анализах крови в период фебрильного приступа, был заподозрен  синдром Маршалла.

Проведен преднизолоновый тест. На фоне введения преднизолона из расчета 1 мг/кг массы тела температура тела снизилась до нормальных значений в течение 4-х часов и более не поднималась.

Клинические симптомы заболевания, воспалительные изменения в анализах крови во время приступа, положительный преднизолоновый тест полностью соответствуют диагностическим критериям синдрома Маршалла, что и позволило выставить окончательный диагноз.  

Выводы:

Наше наблюдение и данные литературы позволяют рассматривать синдром Маршалла как неинфекционное лихорадочное заболевание с высокой периодичностью острых эпизодов.

Своевременная постановка этого диагноза позволяет быстро справляться с острыми эпизодами без применения антибактериальных препаратов.