Редкий вариант опухоли стромы полового тяжа.

Клинический случай

Черкасова Ф.А.

Научный руководитель к.м.н., ассистент Наумова Ю.В.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Редкий вариант опухоли стромы полового тяжа.

Клинический случай

Черкасова Ф.А.

Научный руководитель к.м.н., ассистент Наумова Ю.В.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

кафедра акушерства и гинекологии лечебного факультета

Вирилизирующие опухоли яичников - это все гистологические типы опухолей, обладающие андрогенпродуцирующей активностью и обусловливающие развитие вирильного синдрома у женщин[2].
Вирилизирующие опухоли яичников встречаются у одной из 30 тыс. женщин с одинаковой частотой во всех возрастных группах. Морфологические признаки злокачественности выявляются в одной из 5 вирилизирующих опухолей яичников, однако многочисленные наблюдения показывают, что эти новообразования крайне редко метастазируют и отличаются благоприятным клиническим прогнозом [2,3].
Этиология и патогенез гормонально-активных или вирилизирующих опухолей яичников, как и опухолей вообще, неизвестны. Принято считать, что все они образуются из остатков мужской части гонады в яичнике. По современным представлениям, патогенез вирилизирующих опухолей яичников также связан с состоянием гипоталамо-гипофизарной системы [4]. 

К опухолям, обладающим андрогенпродуцирующей активностью, относят текомы, гранулезоклеточные опухоли, опухоли из клеток Сертоли—Лейдига, липидоклеточные опухоли и неспецифические (или неклассифицируемые) стромально-клеточные опухоли [1,4].
Одними из наиболее редких вариантов гормонпродуцирующих опухолей яичников являются андробластомы (опухоли из клеток Сертоли—Лейдига). Они включают в себя новообразования яичников, состоящие из клеток Сертоли, полового тяжа и стромальных клеток, аналогичных по строению клеткам Лейдига мужских гонад [2,3]. Эти опухоли составляют 0,5—1% всех опухолей яичников и наиболее часто встречаются у женщин репродуктивного возраста. 

Основная масса опухолей — доброкачественные, однако в литературе описаны случаи метастазирования таких новообразований, явившихся причиной смерти больных [4,5].
Клинические проявления вирилизирующих опухолей яичников складываются из ряда андрогензависимых и эстрогензависимых симптомов.
Степень их выраженности определяется биологической активностью и уровнем секреции андрогенов опухолью и не зависит от ее морфологического строения [1,4,6].

Наиболее характерными проявлениями гиперандрогении являются андрогенная алопеция, гирсутизм и дермопатия (вульгарные акне, жирная себорея), барифония (понижение тембра голоса) и маскулинизация фигуры. Важным диагностическим критерием является обнаружение гипертрофии и/или вирилизации клитора. При гинекологическом осмотре часто выявляется уменьшение размеров матки. Иногда удается пропальпировать асимметричное увеличение одного яичника.

В ряде случаев наблюдается инволюция молочных желез [1,5,7].
У всех больных репродуктивного возраста нарушается менструальная функция (чаще по типу вторичной аменореи, реже— олигоменореи). Характерно быстрое прогрессирование симптомов вирилизации. У большинства женщин менструации прекращаются внезапно на фоне предшествующих регулярных менструальных циклов [1].
В ряде случаев наблюдается раннее наступление менопаузы, совпадающее с появлением первых признаков вирилизации [2].

Необходимо отметить, что в перименопаузальном периоде у больных с вирилизирующими опухолями яичников повышается риск развития артериальной гипертензии, сахарного диабета и гиперпластических процессов в эндометрии и молочных железах.
Заподозрить вирилизирующую опухоль при выраженной клинической картине нетрудно, однако выявить  источник гиперандрогении нередко достаточно сложно. 
Диагноз основывается на указанных клинических проявлениях, значительном повышении уровня тестостерона в плазме и не представляет трудностей при достаточных размерах опухоли, позволяющих свободно ее пальпировать. Однако вирилизирующие опухоли яичников редко бывают большими, часто их диаметр 1-2 см, что не позволяет выявить новообразование даже при лапароскопии. В основе дифференциальной диагностики типа гиперандрогении при вирильном синдроме лежит определение в плазме основных надпочечниковых андрогенов: дегидроэпиандростерона (ДЭА) и его сульфатированного производного дегидроэпиандростерона сульфата (ДЭА-С) и андростендиона [6,7]. В план обследоваения входит также рентгенологическое исследование надпочечников, проведение УЗИ-обследования. Высокоинформативна компьютерная томография.
Терапия вирильного синдрома должна быть патогенетической и направлена на лечение основного патологического процесса. При обнаружении вирилизирующей опухоли яичников проводится оперативное лечение — удаление опухоли с максимальным сохранением здоровой овариальной ткани и обязательной биопсией второго яичника Исключение составляют больные в постменопаузе, у которых производят удаление обоих яичников и надвлагалишную ампутацию матки.

После операции у больных  наблюдается практически полное выздоровление: исчезновение гирсутизма, алопеции, увеличение молочных желез, восстановление тембра голоса, в большинстве случаев в репродуктивном возрасте появление регулярного менструального цикла. Рецидивов заболевания или поздних метастазов обычно не наблюдается.
За период 2012-2014 гг. в 1 гинекологическом отделении прооперировано 117 пациенток с доброкачественными опухолями яичников. Гормонопродуцирующая опухоль яичников выявлена лишь у одной пациентки.

Клинический случай:

Пациентка  И, 58 лет поступила в  1 гинекологические отделение в феврале 2014 года для обследования и лечения. Жалоб на момент осмотра не предъявляла

Из анамнеза заболевания:  в течение последних 2 лет отмечает огрубение голоса, резкую прибавку в весе (более 12 кг), выпадение волос на голове, чрезмерный рост волос на верхних  и нижних конечностях, животе, груди, повышение артериального давления до высоких цифр и отсутствие  должного эффекта от гипотензивной терапии, потливость.  С  2014 года пациентка наблюдалась у эндокринолога  с диагнозом: “ Синдром гиперандрогении неясного генеза”.  Уровень тестостерона в крови составлял 50,6 нмоль/л, кортизола -  707 нмоль/л. Уровень ЛГ, ФСГ, пролактина соответствовали менопаузальным значениям. Было  выполнено  УЗИ и  КТ ОБП, надпочечников - структурных изменений не выявлено. По данным УЗИ гениталий выявлены признаки миомы матки в стадии регресса,  яичники не визуализировались.

С диагнозом “Cиндром гиперандрогении, предположительно, яичникового генеза” пациентка была направлена для дообследования и лечение в гинекологическое отделение МУЗ 1 ГКБ.

Из объективного осмотра:  Голос  грубый.  Телосложение по мужскому типу с преимущественным отложением жировой ткани в области верхнего плечевого пояса, спины, живота. Алопеция. Гирсутизм (рост терминальных волос  на верхних и нижних конечностях, животе, груди).  При гинекологическом осмотре выявлено увеличение размеров матки до 12-13 недель беременности, придатки матки не пальпируются.  Пациентке выполнено общеклиническое обследование, УЗИ гениталий, выявлены признаки множественной миомы матки, узлы миомы содержат кальцинаты, яичники  отчетливо не визуализируются.

Выполнено МРТ органов малого таза: множественные неравномерно кальцинированные интрамуральные и субсерозные узлы миомы, миома на ножке? Частично инвалютированный яичник? Новообразование ? слева, размерами 14 х 21 х 17 мм.

Решением консилиума по совокупности показаний (множественная миома матки больших размеров, подозрение на яичниковый генез гиперандрогении) пациентке было рекомендовано оперативное лечение. Выполнено чревосечение, экстирпация матки с придатками. Макропрепарат:  матка соответствует 13-14 неделям беременности с множеством интрамуральных и субсерозных узлов размерами до 3см, все узлы в капсулах. Яичники 3,0 х 2,5 см внешне не изменены.

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей.

Гитоответ: множественная фибролейомиома различной локализации, эндометрий представлен базальным слоем, в мозговом слое левого яичника определяется опухоль , размером  2,0 х 1,0 см, гистологическое строение соответствует лейдигоме – доброкачественной опухоли стромы полового тяжа.

На 9- е сутки пациентка выписана из стационара.

Через 6 месяцев  пациентка повторно осмотрена. Жалоб не предъявляет. Отмечает снижение массы тела на 7 кг, восстановление тембра голоса, улучшение общего самочувствия.  Гирсутизм отсутствует, отмечается восстановление роста волос на голове. При контрольном исследовании гормонов крови тестостерон -  0,75 нмоль/л (норма 2 - 4,3 нмоль/л), кортизол  541 нмоль/л  (норма 150 - 660 нмоль/л).

Вывод: на примере клинического случая показана необходимость комплексного применения гормональных и инструментальных методов исследования с целью дифференциальной диагностики вирильного синдрома у женщин. В результате проведенных диагностических мероприятий выявлен редкий гистологический тип андрогенпродуцирующей опухоли стромы полового тяжа яичника. Отмечен быстрый регресс симптомов гиперандрогении и нормализация уровня тестостерона после удаления опухоли.