Клиническая картина бокового амиотрофического склероза (БАС) обусловлена поражением верхнего мотонейрона, нисходящих двигательных путей, нижних мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола. Спастичность, высокие сухожильные и периостальные рефлексы, патологические стопные знаки, мышечная слабость, псевдобульбарный синдром являются признаками вовлечения в патологический процесс верхнего мотонейрона.  К симптомам поражения нижнего мотонейрона относят общую и локальную мышечную слабость, селективные амиотрофии, фасцикуляции, снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.

Больной М., 73 лет, пенсионер, поступил в неврологическое отделение МУЗ ГКБ №9 г.Саратова с жалобами на нарушение речи (нечеткость, смазанность), неустойчивость при ходьбе, головокружение. Считает себя больным в течение 6 месяцев, когда впервые появились жалобы на нечеткость речи, неустойчивость при ходьбе, головокружение. Симптомы постепенно усиливались. Ранее находился на стационарном лечении в неврологическом отделении, где на фоне приема сосудистых препаратов и альфа-липоевой кислоты улучшения не отмечал.

При поступлении в неврологическом статусе отмечались речевые нарушения: речь дизартричная, замедленная, толчкообразная. Со стороны черепных нервов патологии не выявлено. Достоверных расстройств чувствительности не обнаружено. Мышечная сила 5 баллов, сухожильные и периостальные рефлексы D = S, средней живости с рук, коленные высокие, ахилловы торпидны. Мышечный тонус снижен, патологических стопных знаков нет. Пальценосовую и колено-пяточную пробу выполнял неуверенно с мимопопаданием, в позе Ромберга покачивался, отмечался высокоамплитудный интенционный тремор. Ходил неуверенно, пошатываясь, широко расставив ноги. Выявлялись: дисдиадохокинез и  асинергия Бабинского. Почерк - зигзагообразный, мегалография.

На этапе приемного отделения пациенту была проведена компьютерная томография головного мозга, где обнаружены признаки хронической ишемии головного мозга, элементы выраженной субатрофии вещества головного мозга. При электронейромиографии конечностей (стимуляционная, игольчатая и накожная электромиография (за 1 мышцу или 1 нерв по 1 методике)) получены ЭНМГ-данные, свидетельствующие в пользу БАС. При этом длинные нервы верхних и нижних конечностей интактны.  

На основании клинических данных и результатах дополнительных методов обследования был установлен диагноз: возможный, лабораторно подтвержденный БАС, шейно-грудная форма, пирамидная симптоматика, мозжечковый синдром.

Проведено лечение витаминами группами В, ноотропами, альфа-липоевой кислотой без значительного положительного эффекта.

Выводы: Данный клинический случай доказывает полиморформизм клинических проявлений БАС, при котором, наряду с типичной симптоматикой, возможно развитие мозжечкового синдрома в виде атактической походки, диадохокинеза, асинергии Бабинского и мегалографии. Высокоинтенсивный «рубральный» тремор указывает на поражение красного ядра или верхних ножек мозжечка, где проходят двигательные мозжечковые пути.

Таким образом, симптомы поражения верхнего и нижнего мотонейронов при БАС всегда проявляются в различных комбинациях и степенях выраженности в зависимости от стадии патологического процесса, формируя своеобразие клинической картины этого заболевания.