Мигрень является распространенным видом первичной головной боли. У трети пациентов, страдающих мигренью, головная боль сопровождается аурой в виде зрительных, сенсомоторных расстройств, головокружений, нарушений речи. Рецидивирующий двигательный паралич при мигрени впервые был описан в 1910 году I.M. Charke [2].  Анализ научных публикаций о семьях с ГМ подтверждает аутосомно-доминантный тип наследования данного заболевания [1,2,4].

Существует следующая дифференциация гемиплегической мигрени.

Изолированные случаи гемиплегической ауры рассматриваются как спорадическая ГМ (СпГМ). В случаях, когда у пациентов один из родственников первой или второй степени родства страдает указанной патологией, подобная форма мигрени диагностируется как семейная (СГМ) .

 ГМ встречается сравнительно редко. Диагностические критерии СпГМ и СГМ одинаковые, за исключением анамнестического семейного фактора: ГМ не наблюдаются у дальних родственников , кроме родственников 1 или 2 степени родства [4].

Типичные приступы ГМ дебютируют на первом или втором десятилетии жизни и, кроме цефалгии, характеризуются следующими клиническими симптомами: постепенно прогрессирующие зрительные, чувствительные и двигательные нарушения, афазия. У большинства пациентов также отмечаются мигренозные приступы с типичной двигательной аурой при отсутствии оптической.

Аура при гемиплегической мигрени также имеет свои особенности. Двигательная слабость всегда ассоциируется по меньшей мере с другими проявлениями ауры, наиболее часто — с чувствительными расстройствами. Различные клинические проявления ауры медленно прогрессируют в течение 20–30 минут, развиваются последовательно, преимущественно в следующем порядке: зрительные, сенсорные, двигательные, афатические нарушения. 

Сенсорные проявления при ГМ также сочетают в себе симптомы раздражения (ощущение покалывания, боли или холода) и симптомы выпадения (онемение). Пациенты часто описывают типичную сенсорную ауру, которая начинается как покалывание в одном из пальцев и постепенно распространяется на другие пальцы, вверх по руке, затем в процесс вовлекаются лицо, язык и позднее — туловище и ноги.  Двигательный дефект нарастает медленно и распространяется по типу «марша». В большинстве случаев двигательные симптомы сопровождаются гомолатеральными сенсорными расстройствами, распространяются также по типу «марша». Редко гемипарез может чередоваться от одной стороны к другой даже в пределах одной атаки. Возможны миоклонические подергивания. Типичны зрительные расстройства в форме гемианопсии или типичной зрительной ауры. Если в период мигренозного приступа развивается афазия, то она чаще бывает моторной, чем сенсорной. Указанные недифференцированные симптомы длятся от нескольких минут до 1 часа, после чего довольно часто развивается пульсирующая головная боль.  Описаны также необычные проявления тяжелой гемиплегической мигрени, такие как лихорадка, сонливость, спутанность сознания, мозговая кома, которые могут продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев.

Моторные расстройства, как правило, локализуются в участках тела, в которых присутствуют сенсорные нарушения, и варьируют от чувства «легкой неловкости» до полного двигательного дефицита. Сенсомоторные нарушения обычно начинаются в одной руке и постепенно распространяются вверх, достигая лица. Эти расстройства бывают ограничены одной конечностью (либо могут захватить полностью одну сторону тела) или двухсторонними. Развиваются одновременно или последовательно, остаются односторонними, с изменением стороны тела от приступа к приступу, или с локализацией всегда в одной и той же половине тела. Нарушения речи в основном затрагивают ее экспрессивную часть, при этом понимание речи страдает редко. Симптомы вовлечения в патологический процесс структур вертебробазилярной системы обнаруживаются довольно часто, и они весьма разнообразны (дискоординация, вегетативные расстройства, потеря сознания).

 Согласно МКГБ2 [3], продолжительность двигательной ауры должна быть менее 1 часа. Однако слабость конечностей нередко сохраняется в течение последующих 2–3 дней у 20 % пациентов с СГМ1 и СГМ2. Опубликовано несколько клинических наблюдений продолжительной мигренозной гемиплегии, которая продолжалась до 4 недель и вызвала диагностические затруднения. Ряд авторов предлагают в пересмотренный вариант МКГБ2 вновь внести пункт «мигрень с двигательной аурой», так как настоящая классификация не содержит в себе данных о подобных двигательных нарушениях.

 Головная боль наблюдается практически при всех приступах гемиплегической мигрени (95%). В большинстве случаев цефалгия возникает во время ауры, после появления двигательных расстройств (75%), она может быть двухсторонней или односторонней, ипсилатеральной или контралатеральной по отношению к двигательному дефициту. У некоторых пациентов с ГМ приступы головной боли бывают легкими или в редких случаях вообще протекают без цефалгии [5].

 К другим проявлениям пароксизмальных состояний относят тяжелые мигренозные приступы с нарушением сознания. Пациенты с ГМ находятся в группе риска относительно развития тяжелых эпизодов мозговой комы и энцефалопатии. Эпилептические приступы (8% при СГМ1) бывают тоническими или клоническими, парциальными или генерализованными, иногда с переходом в эпилептический статус. Длительность нарушения сознания и всех проявлений ауры при тяжелом приступе ГМ продолжается от нескольких часов до нескольких дней, то есть переходит в мигренозный статус. По результатам клинических исследований, у этих пациентов часто выявляется плеоцитоз в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Тяжелые мигренозные приступы чаще развиваются в молодом возрасте, но могут наблюдаться и у пациентов в возрасте от 1 года до 80 лет и старше. Первый эпилептический приступ при мигрени может возникнуть в период беременности, после перенесенной черепномозговой травмы. Возможно повторное развитие эпилептических приступов. Нередки сочетания мигрени с эпилепсией. Существуют сообщения о семейных и спорадических случаях развития эпилептических приступов независимо от приступов ГМ.  В основном приступы начинались в детском возрасте, иногда они предшествовали первому приступу ГМ и эволюционировали доброкачественно [6].  Патогенетические механизмы возникновения эпилептических и мигренозных пароксизмов схожи, они связаны с формированием патологических нейронных пулов в коре головного мозга в результате генных мутаций. Мутации во всех трех генах, наблюдаемые при СГМ, вызывают не только развитие РДК, но и формирование патологических разрядов в корковых нейронах и способствуют возникновению эпилепсии.

В качестве примера редкой клинической формы – гемиплегической мигрени, сложностей дифференциальной диагностики ее с симптоматической  эпилепсией, приводим собственное  наблюдение.

Больная Р., 40 лет, экономист, образование высшее, обратилась на консультацию в Дорожную клиническую больницу ОАО РЖД г. Саратова с жалобами на приступы, начинающиеся с ощущения покалывания в пальцах кисти, с распространением парестезии по всей руке, половину лица, периодически- и в ногу, справа или слева, в течение 15-20 минут на этом фоне появлялась  нарастающая слабость в руке и ноге по типу гемипареза, нередко и гемиплегии, сопровожающаяся нарушением речи вплоть  до полного прекращения произвольной речи, с постепенным восстановлением сначала чувствительности, а затем   двигательных и речевых  функций в конечностях в течение 2-3 часов. Обращенную  речь во время пароксизма полностью понимала (является праворукой). По мере восстановления мышечной силы в конечностях и речевых функций появлялась нарастающая диффузная двусторонняя  головная боль, премущественно лобно-височной локализации. На высоте цефалгии отмечает  повышенную чувствительность к шуму, громкому звуку. Во время приступа цефалгии  эффекта от приема анальгетиков нет. Длительность приступа цефалгии  обычно до 5-6 часов, со спонтанной редукцией, обычно после сна.  Редко отмечает сохранение цефалгии до 10-12 часов, с незначительной неловкостью в конечностях и затруднением речи. Больная отрицает во время описанного приступа  возникновение зрительных нарушений, нарушения сознания, тошноты, рвоты, фотофобии, судорог в конечностях. Общая продолжительность приступа сенсорных, двигательных, речевых выпадений, цефалгии 6-10 часов. Провоцирующие приступ факторы  отсутствуют.

В школьном возрасте отмечались эпизодические приступы односторонней цефалгии, быстро купировались приемом анальгетиков. У матери простая  мигрень с 20 - летнего возраста. Эпилепсии у родственников нет.

Из анамнеза известно, что в  связи с появлением утренней головной боли, при нормальном артериальном давлении,  в 2009 г при проведении МРТ головного мозга выявлена астроцитома левой лобной области, по поводу которой прооперирована в 2010 г в нейрохирургическом институте им. А.Л. Поленова в г. Санкт-Петербург. После костно-пластической трепанации черепа и удаления фибриллярной астроцитомы проведен курс противоопухолевой химиотерапии. Операцию перенесла удовлетворительно. Жалоб со стороны нервной системы не было. В декабре 2010 г  впервые развился приступ вышеописанной клинической структуры и правосторнним гемипарезом, сонливостью и оглушенностью,  субфебрильной температупрой тела. Госпитализирована в инфекционное отделение городской больницы г. Саратова, где лечилась  с диагнозом: Серозный менингоэнцефалит неуточненной этиологии . В анализе ликвора при поступлении в стационар  выявлялся лимфоцитарный плеоцитоз 10 клеток, белок ликвора 0,99 г/л.  Явления  оглушенности редуцировались в течение 2 суток, проявления гемипареза и дизартрия  сохранялись в течение 7-8 суток. После выписки из стационара в течение 2011 года отмечалось 7 приступов гемиплегии-афазии-цефалгии, в 2012 и 2013 годах по 3 приступа за год. В  2014 году  в феврале и марте отмечались подобные приступы. Примечателен тот факт, что гемигипестезия-гемиплегия в начале цефалгии меняли латерализацию (примерно равное число в правых и левых конечностях). Длительность приступов редко превышала 24 часа, обычно 8-12 часов. В динамике проводилась МРТ головного мозга для исключения рецидива опухоли.

Консультирована повторно в институте нейрохирургии им. А.Л.Поленова. На МРТ  головного мозга с внутривенным контрастированием  магневистом 20.05.2014 (г. Санкт-Петербург): состояние после костно-пластической трепанации черепа в правой лобной области, субтотального удаления олигоастроцитомы левой лобной области, в проекции конвекситальных отделов левой лобной доли определяется зона кистозно-глиозных изменений размерами 47*19*16 мм, данных за продолженный рост опухоли не выявлено.

На МР-ангиографии артерий и вен головного мозга 10.06.2014 признаки гипоплазии правой задней соединительной артерии, Виллизиев круг замкнут, признаки снижения кровотока в левом поперечном синусе.

При осмотре в июне 2014 г грубых очаговых неврологических симптомов не выявлено. Краниальная иннервация без патологии. Выявляется легкая статическая атаксия. Глубокие рефлексы равномерно оживлены, патологических стопных знаков не выявляется. Поверхностная и глубокая чувствительность не расстроена. Нарушения речи и других корковых функций нет.

Учитывая указание в анамнезе на оперированную опухоль лобной доли, наличие приступов  в виде выпадения чувствительных, двигательных и речевых функций, проводилась дифференциальная диагностика с фокальными сенсорными, моторными, речевыми  эпилептическими приступами. На видео-ЭЭГ мониторинге  в течение 4 часов в состоянии акивного и пассивного бодрствования и сна 20.06.2014.: нерегулярное ритмическое региональное замедление основной активности тета-диапазона в правой лобно-височной области с формированием здесь эпилептиформной активности. Независимо регистрируется региональное замедление основной активности в левой лобно-височной области с регистрацией здесь единичных эпилептиформных комплексов острая-медленная волна средней амплитуды.

При дуплексном исследовании брахиоцефальных артерии 12.06.2014 признаки ангиопатии брахиоцефальных артерий, атерослеротическая бляшка левого бульбуса и левой внутренней сонной артерии, S-образный изгиб левой внутренней сонной артерии. При интракраниальном ДИ артерий головного мозга скорости кровтока по всем исследованным артериям в пределах возрастной нормы.

В связи с длительностью приступов до нескольких часов, протекающих  без утраты сознания и судорог, несмотря на наличие фокальных эпилептиформных изменений на видео-ЭЭГ мониторинге, эпилептический характер приступов был исключен.

Клинический диагноз:  G43.1-  Гемиплегическая  мигрень, спорадическая  форма, периодически осложненная мигренозным статусом.

С июня 2014 года больной назначен курс антиконвульсантов с целью профилактики приступов гемиплегии-афазии-цефалгии. Принимает Т. Топирамат в суточной дозе 100 мг, рекомендован также прием триптанов и анальгетиков (парацетамол, ибупрофен) в начале приступа. Катамнез 9 месяцев: приступов, аур не было.

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует вариант гемиплегической мигрени  с типичными ее проявлениями, с  периодическим развитием мигренозного статуса, при наличии родственника 1 степени родства (мать) с классической мигренью без ауры. Поэтому вариант ГМ у пациентки расценен как спорадический.  Несомненный клинический интерес представляет эволюция классической мигрени без ауры (простой мигрени),наблюдавшаяся в пубертатном периоде, в тяжелую по неврологическим расстройствам ГМ. Не исключено, что неблагоприятным фактором трансформации явилось наличие опухоли головного мозга и костно-пластическая трепанация черепа.  Особенностью данного наблюдения является  также меняющаяся латерализация гемипареза-гемигипестезии от приступа к приступу. Наличие двусторонних негрубых эпилептиформных изменений  лобно-височной локализации на  ЭЭГ, скорее всего, явилось следствием объемного процесса левой лобной доли и усугубило проявления ГМ. С учетом изложенного, назначание антиконвульсанта в данной ситуации явилось патогенетически оправданным и эффективным в плане противорецидивного лечения ГМ.