Мезангиокапилярный гломерулонефрит в рамках болезни легких цепей (клиническое наблюдение)

Новикова А.А.

Научные руководители:  к.м.н., ассистент Волошинова Е.В.,к.м.н., ассистент Григорьева Е.В.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России

Кафедра госпитальной терапии лечебного факультета

Болезнь отложения легких цепей (БОЛЦ) – редкое системное заболевание, в основе которого лежит отложение моноклональных легких цепей в различных органах и тканях, что приводит к прогрессирующему нарушению их функции. Поражение почек встречается в 90% случаев и часто выходит на первый план. Основные клинические проявления - нефротический синдром и почечная недостаточность. При биопсии чаще всего выявляют утолщение базальных мембран - результат отложения легких цепей иммуноглобулинов, изменения в мезангии. В целом морфологическая картина напоминает мезангиокапиллярный гломерулонефрит (МКГН).

Больной Г. 59 лет.   В мае 2015 г.  выявлен развернутый нефротический синдром (суточная протеинурия 5,6 г., общий белок 47 г/л, альбумины 27 г/л), повышение уровня креатинина до 200 мкмоль/л. В отделении нефрологии Областной клинической больницы выполнена диагностическая нефробиопсия. Амилоид не обнаружен,  выявлена морфологическая картин, характерная для МКГН (незначительная мезангиальная пролиферация, утолщение базальной мембраны). На основании морфологической картины заподозрена болезнь отложения легких цепей. С целью исключения множественной миеломы (ММ) выполнена стернальная пункция, определен М-градиент мочи (результаты отрицательные). Наиболее информативным методом определения свободных легких цепей сыворотки крови является метод «Фрилайт». По результатам этого исследования  выявлено повышенное содержание κ- и λ- свободных цепей IGбез нарушения их соотношения. Больному был выставлен диагноз: «Моноклональная гаммапатия. Хронический гломерулонефрит (МКГН)».

Рекомендации по терапии БОЛЦ на данный момент не разработаны. Больному проводилась терапия глюкокортикостероидами и цитостатиками (циклофосфаном, суммарно 5г). Терапевтического эффекта не получено, у больного сохраняется нефротический синдром (суточная протеинурия 8,4 г., общий белок 37 г/л, альбумины 21 г/л, холестерин 10 ммоль/л),  креатинин 156 мкмоль/л. На данный момент обсуждается возможность лечения данного больного по принципам химиотерапии ММ (в частности, препаратом бортезомиб).

Данный клинический случай демонстрирует хорошо известный факт нередкой «вторичности» МКГН, причиной которого в последнее время все чаще обнаруживается болезнь отложения легких цепей.