Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) является редким заболеванием. Неспецифичность ее клинических проявлений не позволяет вовремя поставить диагноз.  Особенностью данного случая является поиск возможностей ранней диагностики ИЛГ. В отделение реанимации поступила больная П., 34 лет с жалобами на выраженную общую слабость, одышку инспираторного характера и эпизоды потери сознания с гипотонией. В анамнезе одышка инспираторного характера и ее постепенное нарастание в течение полугода. Состояние тяжелое, склонность к гипотонии, тахикардия. Аускультативно – дыхание ослаблено в нижних отделах легких. Акцент 2 тона на легочной артерии. В лабораторных анализах выявлено повышение АЧТВ и кардиомаркеров, отрицательные Д-димеры. При   эхокардиографии признаки хронического легочного сердца. По данным КТ-ангиографии симптомы легочной гипертензии, отсутствуют  тромбы в легочных сосудах. Тромбозы не выявлены и при дуплексном сканировании вен. На фоне интенсивной терапии судорожный припадок, нарастание правожелудочковой и дыхательной недостаточности, остановка эффективного кровообращения с успешной реанимацией, а затем смерть больной в течение суток от момента госпитализации. Учитывая молодой возраст пациентки, симптомы легочной гипертензии, нарастающие в течение полугода, отсутствие данных за тромбоз выставлен диагноз:  Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия. Хроническое легочное сердце в ст. декомпенсации. Легочная гипертензия III ст. Относительная недостаточность трикуспидального клапана IV ст. Осложнения: НIIБ (ФК 4). Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Острая дыхательная недостаточность. Отек легких. При вскрытии совпадение клинического и патологоанатомического диагнозов, гистологически выявлены плексогенные изменения ветвей легочной артерии с ангиоматозом.  Данный клинический случай демонстрирует необходимость тщательного анализа симптомов на ранних стадиях заболевания и  исключения ИЛГ.