Научный руководитель: к.м.н., доцент Цека Ю. С.

ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра инфекционных болезней у детей и поликлинической педиатрии им. Н. Р. Иванова

Особенности клиники ОРВИ у детей с первичным иммунодефицитом – синдромом PASLI – не описаны в доступной литературе, что определяет  актуальность данного вопроса. Отличительным признаком синдрома PASLI является генетически детерминированные изменения в геноме Т-лимфоцитов, при которых отмечается резкое увеличение количества малодифференцированных форм Т-лимфоцитов, с быстрым их «старением», снижением функциональной активности и уменьшением выработки Ig G и A – классов.

Цель исследования: выявление клинических особенностей проявления ОРВИ у детей с синдромом PASLI и индивидуального подхода к комбинированной терапии.

Под нашим наблюдением находился ребенок А. 5 лет с ранее подтверждённым первичным комбинированным иммунодефицитом (синдромом PASLI) и наслоившимся ОРВИ. Анализ результатов клинического наблюдения в динамике выявило следующие особенности:

1. быстрое нарастание симптомов интоксикации у больного с синдромом PASLI при наслоении ОРВИ
2. раннее развитие осложнений в виде правосторонней очагово-сливной среднедолевой S-5 пневмонии с бронхообструктивным синдромом и дыхательной недостаточностью I-II степени
3.  склонность к генерализации процесса

При этом в общем анализе крови при развитии пневмонии отмечалась лейкопения с резким снижением количества гранулоцитов. Вместе с тем в крови обнаружены, характерные для синдрома PASLI, четкие признаки дисгаммаглобулинемии с уменьшением A и G классов и увеличением IgM.

Стратегия лечения данного больного с первичным иммунодефицитом  включала в себя: временный отказ от иммуносупрессивных препаратов (которые ребенок получал ранее), а так же от применения интерферонов и их индукторов. Наряду с этим,  применение комбинированной антибактериальной терапии из разных групп (цефалоспорины четвертого поколения и макролиды) с внутривенным введением иммуноглобулинов (Пентаглобина) в качестве обязательной заместительной терапии являлась важным компонентом лечения, позволившим определить благоприятный исход заболевания.