Эритематозная (себорейная) пузырчатка, синдром Сенир-Ашера.

Клинический случай

Смольякова П.И.

Научный руководитель: к.м.н., ассистент Шерстнева В.Н.

ФГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра кожных и венерических болезней

Цель: показать основные клинические проявления синдрома Сенира–Ашера у больного  с этой патологией.

В 1926 году F. Senear и B. Usher впервые описали пузырчатку, в сочетании с симптомами себореи и красной волчанки. Данный дерматоз получил название эритематозной (себорейной) пузырчатки или синдром  Сенира-Ашера, являющийся  редким ограниченным вариантом листовидной пузырчатки.

Цель: показать основные клинические проявления синдрома Сенира–Ашера у больного  с этой патологией.

В 1926 году F. Senear и B. Usher впервые описали пузырчатку, в сочетании с симптомами себореи и красной волчанки. Данный дерматоз получил название эритематозной (себорейной) пузырчатки или синдром  Сенира-Ашера, являющийся  редким ограниченным вариантом листовидной пузырчатки.

В основе развития заболевания лежат аутоимунные процессы, характеризующиеся образованием аутоантител класса иммуноглобулинов G к десмоглеину I, вызывающие разрушение десмосом, что приводит к акантолизу.

Клиническое наблюдение. Пациент  60 лет, поступил на лечение  в клинику кожных и венерических болезней СГМУ им. В.И. Разумовского в феврале 2017 года с жалобами на наличие высыпаний на коже лица, груди и спины.

Из анамнеза известно, что впервые изменения на коже появились 6 лет назад, на спине, в виде зудящих, розовых пятен. Постепенно высыпания распространились на лицо и грудь, возникли пузыри с прозрачным содержимым, корки и шелушение. По месту жительства у больного был диагностирован буллезный пемфигоид, проводимая терапия была без эффекта. Наследственность не отягощена. Сопутствующие заболевания: мочекаменная болезнь, инсульт (2011 год), артериальная гипертензия.

Объективно: на коже лица, груди и спины локализуются эритематозные очаги, на поверхности которых отмечаются пузыри с прозрачным содержимым, единичные эрозии и буроватые пластинчатые корки. Симптом Никольского положительный.

 При обследовании обнаружены  акантолитические клетки, антитела к ДНК и LE-клетки не найдены. Общие клинические анализы в пределах физиологической нормы.

Диагноз: Пузырчатка эритематозная (себорейная), синдром Сенира – Ашера, фаза обострения, стадия тяжелая.

Пациенту проведена гормональная, антибактериальная и симптоматическая терапия  с положительным эффектом.

Выводы: дифференциальная диагностика синдрома Сенира – Ашера отличается сложностью, так как этот дерматоз сочетается с симптомами себореи и красной волчанки.