Врожденные пороки сердца и сосудов. Клинический случай.

Зеленская А.А.

Научный руководитель: к.м.н., Напшева А.М.

ФГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра патологической анатомии

По данным литературы большие аортолегочные коллатеральные артерии встречаются в 7% случаев от всех врожденных пороков сердца и сосудов, артериовенозные мальформации легких встречаются с частотой 1 случай на 39000 человек от всей популяции (Ким А.И., 2011).

10.01.2017 в отделение реанимации поступил ребенок 06.11.2016 г. рождения с диагнозом: врожденный порок сердца, праворасположенное правосформированное сердце, гипоплазия левой ветви легочной артерии, открытый артериальный проток, аббернатный сосуд от левой подключичной артерии, дренирующийся в левую нижнюю легочную вену. Дыхательная недостаточность 3ст, острое почечное повреждение, церебральная ишемия 2-3ст.  Находилась на ИВЛ с поступления до смерти.

На вскрытии обнаружены отек и полнокровие мягких мозговых оболочек, сосудистых сплетений. Левое легкое больше, плотнее и отечнее правого лёгкого. От левой подключичной артерии отходит крупный сосуд диаметром 0,4 см, который уходит в ткань левого легкого и сообщается с левым предсердием. От аорты по всей длине отходит большое количество дополнительных сосудов различного калибра к левому легкому, к правому отходят единичные сосуды.

Сердце расположено справа, увеличено в размерах, массой  40 грамм. Овальное окно открыто. Толщина миокарда левого желудочка 1 см, правого 0,5 см. Правое предсердие  расширено, пестрое, стенка истончена, дряблая. Ушко левого предсердия увеличено, деформировано, имеет у-образную форму. В полости левого и правого желудочков имеются дополнительные хорды. В полости правого желудочка на хордах так же имеется большое количество мелких, до 0,2 см, фиброзных наростов.

Ввиду тяжёлого состояния оперативное лечение было невозможно, смерть наступила от сопутствующих осложнений врожденных пороков сосудов и сердца, так как  из-за наличия большого количества патологических сосудов развились ишемическое повреждение ЦНС, тяжёлая дыхательная недостаточность и дистрофические повреждения многих внутренних органов.