Skip to Content

Течение первичного миелофиброза под маской цирроза печени

ID: 2018-08-8-T-18272
Тезис
СГМУ им. В.И. Разумовского

Течение первичного миелофиброза под маской цирроза печени

Седых А.О., Ермолаева Н.А.

Научный руководитель к.м.н. доцент Пахомова А.Л.

ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра терапии, гастроэнтерологии и пульмонологии Первичный миелофиброз – редкое заболевание, характеризующееся чрезмерным образованием соединительной ткани в костном мозге с потерей кроветворных элементов и усилением внекостномозгового кроветворения. Миелофиброз может протекать бессимптомно или с наличием анемии, спленомегалии, гепатомегалии, потери веса. Редкая встречаемость и неспецифическая симптоматика обусловливают трудности постановки диагноза. Поздняя диагностика и начало лечения негативно сказываются на прогнозе.

Пациентка Б., 56 лет наблюдалась в течении 10 месяцев с диагнозом: Цирроз печени неясной этиологии. Класс А.  А0. Хроническая нормохромная анемия. Заболела 10.16: появилась слабость, выявлена анемия. Лечение препаратами железа без эффекта. В 01.17 диагностирована миома матки, гиперплазия эндометрия, гепатоспленомегалия, портальная гипертензия. Установлен диагноз цирроза печени. Проведена экстирпация матки, однако анемия прогрессировала. Консультирована гастроэнтерологом 03.17, далее находилась под динамическим наблюдением. Получала гепатопротекторы, симптоматическую терапию без заметного эффекта, проводились гемотрансфузии. Неоднократно консультирована гематологом, поставлен диагноз нормохромной анемии вторичного генеза. За время наблюдения обращали внимание преобладание анемического синдрома, нарастание спленомегалии, повышенные уровни ЩФ, ЛДГ, ГГТП при нормальных показателях трансаминаз и билирубина сыворотки крови. 10.17 в ОАК впервые появились миелоциты, юные клетки. Консультирована гематологом, после дообследования диагностирован первичный миелофиброз. 

Выводы: миелофиброз не имеет специфической симптоматики и может протекать под маской другой патологии; преобладание анемического синдрома, не соответствующего тяжести заболевания печени, требует настойчивого поиска гематологической патологии. 

Ключевые слова

Первичный миелофиброз, цирроз печени, анемия
5
Ваша оценка: Нет Средняя: 5 (1 голос)



Оптимальный хостинг для Drupal, Wordpress, Joomla, Битрикс и других CMS, быстрые и надежные сервера, круглосуточная техподдержка Яндекс.Метрика