Болезнь Рандю - Ослера - Вебера, наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) - наследственное поражение кровеносных сосудов, проявляющееся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Развитие острого коронарного синдрома (ОКС) у пациента с НТГ требует особого внимания и лечения.

Пациент Т., 51 года поступил в кардиологическое отделение с жалобами на боли за грудиной, иррадиирущие под левую лопатку, возникающие при физической нагрузке, не купирующиеся нитратами, повышение АД до 190 и 100 мм рт. ст., рецидивирующие носовые кровотечения. Из анамнеза известно, что с 2012 г. отмечает повышение АД, коронарные боли стали беспокоить с 2016 г.  В течение недели отмечает учащение коронарных болей при физической нагрузке. Выставлен диагноз: ИБС. ОКС без подъема сегмента ST; проведена коронароангиография, баллонная ангиопластика и стентирование коронарных артерий. В соответствии с современными стандартами назначена антикоагулянтная и двойная антиагрегантная терапия.  При этом выяснено, что пациент с 18 лет страдает рецидивирующими носовыми кровотечениями, ранее по этому поводу не обследовался, уровень гемоглобина в настоящее время 88 г/л.  Мать и брат пациента в течение многих лет страдают рецидивирующими носовыми  кровотечениями. В ходе обследования на основании критериев Кюрасао (рецидивирующее носовое кровотечение, поражение внутренних органов - телеангиэктазии в желудочно-кишечном тракте по данным ФГДС, семейный анамнез) пациенту был выставлен диагноз: Болезнь Рандю – Ослера – Вебера.

НГТ представляет собой редкое заболевание со значительным риском развития кровотечений и часто наличием постгеморрагической анемии. Трудности лечения пациента с ОКС и НГT заключаются в том, что эти больные нуждаются в антикоагулянтной и длительной двойной антиагрегантной терапии при наличии высокого риска развития малых и больших кровотечений. Рекомендации по выбору препаратов и длительности антикоагулянтной и двойной антиагрегантной терапии  должны учитывать риск кровотечений. Необходим тщательный подбор препаратов и регулярный контроль уровня гемоглобина, количества эритроцитов в крови, как в стационаре, так и амбулаторно не реже одного раза в месяц.