Актуальность. Аритмогенная дисплазия правого желудочка(АДПЖ)– редко встречающаяся патология неясной этиологии, характеризующаяся возникновением желудочковых аритмий различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков, и структурными изменениями правого желудочка. В настоящее время у 20 из 60 умерших внезапно в возрасте до 35 лет выявлены гистологические признаки данной патологии. Это подчеркивает актуальность представленного клинического наблюдения.

Цель: показать основные клинические проявления  у больного АДПЖ.

Клинический случай: Пациент Ф. в 37-летнем возрасте отметил эпизод сердцебиения продолжавшийся в течение нескольких часов, сопровождавшийся чувством нехватки воздуха и резкой слабостью. При обследовании на ЭКГ: возвратная правожелудочковая тахикардия, желудочковая экстрасистолия, периоды синоаурикулярной блокады, AV-диссоциация. Учитывая наличие пароксизмальной желудочковой тахикардии, преимущественное поражение правых отделов сердца, было высказано предположение о наличии АДПЖ.В связи с субъективным ощущением улучшения состояния, больной самостоятельно отменил кордарон. Отмечалось рецидивирование желудочковой тахикардии, были выявлены значительное повышение уровня креатинина (до 600 мкмоль/л), а также нарушение функции печени,  что было расценено как проявления застойной ХСН.  Был возобновлен прием кордарона,  проводилось симптоматическое лечение сердечной недостаточности. На этом фоне уменьшились проявления ХСН, восстановился синусовый ритм с последующей сменой на ритм AV-соединения, нормализовался уровень креатинина, билирубина и трансаминаз. Пациенту  имплантирован электрокардиостимулятор. В динамике при ЭХО-КГ отмечались дилатация всех полостей сердца,  нарастание легочной гипертензии, утяжеление недостаточности AV-клапанов. Очередным поводом для госпитализации стало появление слабости, пастозности лица. В ходе дифференциальной диагностики выявлен первичный  гипотиреоз (ТТГ 15 мк МЕ/мл, Т4св. 2 нмоль/л), в связи с чем  кордарон был заменен на  этацизин.  Кроме желудочковых  нарушений ритма наблюдались пароксизмы мерцательной аритмии, присоединились признаки застоя по малому кругу, рецидивировала    сердечная астма. На ЭХО-КГ  в правом желудочке определялось гиперэхогенное округлое образование, расцененное как тромб.  В стационаре рецидивировали эпизоды резкого снижения АД, сопровождающиеся кратковременной потерей сознания. В момент очередного эпизода потери сознания отмечалась остановка эффективного кровообращения, констатирована смерть больного. Вскрытие не проводилось.