Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) характеризуется полиорганностью и полисистемностью поражения.

Гастроэнтерологические нарушения при ДСТ: аномалии развития, фиксации, размеров, длины полых органов, моторно-тонические расстройства

Пациент М., 18 лет, поступил в СГКБ №5. Жалобы: тяжесть в эпигастрии, правом подреберье, изжога, отрыжка, тошнота, боль в нижних и боковых отделах живота, запор до 5-6 суток без патологических примесей, слабость, утомляемость, раздражительность. Анамнез: с детства – астеническая конституция, дефицит массы тела, в подростковом возрасте обнаружены: дисфункция желчного пузыря, кифосколиоз, плокостопие, миопия, нефроптоз, пролапс митрального клапана. Описанные жалобы – 1 год, направительный диагноз – функциональная диспепсия, синдром раздраженного кишечника. Объективно: сухость, растяжимость кожи, дряблость мышц, деформация ушных раковин, кариес, ИМТ 17,3 кгм2. Живот болезнен в эпигастрии, околопупочной области, боковых и подвздошных отделах; тест большого пальца и запястья положительны. Лабораторные анализы (общий, биохимический анализ крови, копрограмма, ОАМ) без патологии. Антитела к глиадину, тканевой трансглютаминазе отрицательны. ЭГДС без патологии. Рентгенография желудка в положении Тренделенбурга: гастроэзофагеальный рефлюкс, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы 2 степени, УЗИ ОБП - S-образный желчный пузырь (ЖП), УЗ-холецистография – дисфунция ЖП. Ирригография - долихоколон, колоптоз, гимоторная дискинезия толстой кишки. ФКС – без патологии.

Гастроэнтерологические проявления ДСТ у пациента дебютировали в юном возрасте, имеют сочетанный и полиорганный характер: аномалии развития органов (S-образный желчный пузырь), нарушения фиксации полых органов (колоптоз, ГПОД 2 степени), аномалии длины полых органов (долихоколон), моторно-тонические нарушения и дисфункции сфинктерного аппарата (ГЭРБ, дисфункция ЖП и толстой кишки)

Диагноз: ГЭРБ. Эндоскопически негативная форма. ГПОД 2 ст. Функциональное расстройство желчного пузыря. Аномалия формы желчного пузыря. Гимоторная дискинезия толстой кишки. Долихосигма. Колоптоз. Соп: Кифосколиоз. Плоскостопие. Миопия. Пролапс митрального клапана. Нефроптоз. Гипотрофия 1 степени. Соблюдение общих рекомендаций (рациональное питание, физическая активность), медикаментозная терапия (прокнетики, холекинетики, ингибиторы протонной помпы) – с положительным эффектом.