Трудности дифференциальной диагностики цирроза печени и гематологической патологии

Канаев А.М.

Научный руководитель к.м.н. доцент Пахомова А.Л.

ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра терапии, гастроэнтерологии и пульмонологии

Патология системы крови может длительно протекать под маской диффузных заболеваний печени, прежде всего цирроза. Первичный миелофиброз - редкое заболевание, характеризуется колональной пролиферацией стволовых клеток, фиброзом костного мозга, гепатоспленомегалией как следствие экстрамедуллярного гемопоэза, симптомами опухолевой интоксикации. Болезнь длительное время протекает бессимптомно. Развернутая картина первичного миелофиброза включает синдром интоксикации, гепато- и спленомегалию, портальную гипертензию, анемию, нарушения системы гемостаза.

Под нашим наблюдением находилась пациентка 56 лет. Заболела около года назад, когда после отдыха на море впервые почувствовала слабость которая быстро усиливалась. Диагностирована анемия средней степени тяжести, назначены препараты железа без эффекта в связи с чем была госпитализирована. Выявлена гиперплазия эндометрия и миома матки, проведена экспирация матки с придатками. Тогда же была обнаружена гепато- и спленомегалия, портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода. Был поставлен диагноз цирроза печени класса А. Однако несмотря на прием препаратов железа и гемотрансфузии, сохранялась анемия тяжелой степени.  Неоднократно консультирована гематологом, диагностировалась хроническая нормохромная анемия вторичного генеза. Весь период наблюдения обращали внимание рефрактерная тяжелая анемия, нарастающая спленомегалия, отсутствие синдрома цитолиза и нормальный уровень билирубина, при фиброэластометрии F3. Проводилось симптоматическое лечение, гемотрансфузии с временным эффектом. Через год от начала заболевания во время очередной госпитализации в ОАК впервые появились метамиелоциты и юные лейкоциты. При повторной консультации гематолога диагностирован первичный миелофиброз.

Вывод: Первичный миелофиброз - редкое заболевание которое может протекать под маской цирроза печени, что обуславливает трудности диагностики. Несоответствие класса цирроза и тяжести анемии требует настойчивого поиска гематологической патологии.