Введение

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Введение

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Введение

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Клинический случай

Больной А. 51 года поступил 04 марта 2019 г. с жалобами на одышку с затрудненным вдохом и выдохом при подъёме на 4 этаж; головокружение при переходе в вертикальное положение тела; приступы учащенного сердцебиения, возникающие в положении лёжа, длящиеся несколько секунд, купирующиеся самостоятельно.

Считает себя больным в течение полутора лет (с возраста 49 лет), когда впервые стало беспокоить головокружение. С марта 2018 г. при физической нагрузке возникает одышка. В течение полугода неоднократно фиксировалось повышение артериального давления до 140 и 90 мм. рт. ст. С сентября 2018 г. эпизодически в покое возникают приступы учащенного сердцебиения. При обследовании в поликлинике по месту жительства выявлен врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Направлен в кардиологический стационар.

Из анамнеза жизни известно, что пациент служил в армии, хорошо справлялся с физическими нагрузками, на данный момент работает слесарем на заводе, ранее курил. В детстве были частые ангины. Из перенесенных операций отмечает тонзилэктомию в возрасте 12 лет.

При осмотре обращало на себя внимание астеническое телосложение. При пальпации высокий, усиленный, резистентный, куполообразный верхушечный толчок определялся в 5 межреберье на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости была смещена влево, совпадала с верхушечным толчком. При аускультации тоны сердца были ритмичными, частота сердечных сокращений 72 в минуту. На верхушке первый тон был немного ослаблен, но громче второго тона. Над аортой второй тон был ослаблен, выслушивался  грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и всю прекардиальную область. Артериальное давление составляло 140 и 80 мм рт ст. Пульс лучевой артерии был одинаковым на обеих руках, ритмичным с частотой 72 в минуту.

Изменений в общем и биохимическом анализах крови от 05.03.2019 выявлено не было.

При электрокардиографии от 4 марта 2019 года (рис. 1) регистрировался синусовый ритм с частотой 72 в минуту. Электрическая ось сердца располагалась горизонтально. Определялись признаки увеличения левого предсердия.

При холтеровском мониторировании ЭКГ от 11 марта 2019 г., продолжавшемся в течение 23 часов, доминирующий ритм синусовый. Средняя частота сердечных сокращений составила 54 в минуту. Был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии из 5 сокращений с частотой 129 в минуту, 24 одиночные желудочковые экстрасистолы. Наджелудочковая эктопическая активность состояла из 288 сокращений, из которых 12 предсердных групп продолжительностью от 3 до 8 сокращений с частотой от 105 до 129 в минуту, 12 эпизодов парной предсердной экстрасистолии, в том числе с аберрацией внутрижелудочковой проводимости, 201 одиночная предсердная экстрасистола. Диагностически значимой динамики сегмента ST не было.

На рентгенограммах органов грудной клетки с контрастированным пищеводом от 5 марта 2019 года (рис. 2) выявлялись признаки расширения восходящего отдела аорты, незначительного увеличения левого желудочка, правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника.

При эхокардиографии от 5 марта 2019 года (рис. 3) визуализировался двустворчатый аортальный клапан, множественные кальцинаты в основании и дистальных частях створок. Выявлялась аортальная регургитация небольшая; аортальный стеноз, степень обструкции тяжелая, максимальный градиент 79 мм рт ст, средний градиент 46-50 мм рт ст, незначительное расширение корня аорты (диаметр 4,2 см). Отмечалось выраженное расширение восходящей части аорты (диаметр 4,6-4,8 см), незначительная легочная гипертензия: систолическое давление легочной артерии 36 мм рт ст. Определялась небольшая гипертрофия левого желудочка: индекс массы миокарда 107 г/м², небольшое увеличение левого предсердия (конечный систолический объем 74 мл). Фракция выброса левого желудочка составляла 66 %. Регистрировался псевдонормальный тип трансмитрального кровотока.

При коронарографии от 06 марта 2019 г. выявлен стеноз правой коронарной артерии во втором сегменте до 80%.

Пациенту был установлен диагноз:

Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Комбинированный аортальный порок: аортальный стеноз III-IV степени. Аортальная недостаточность I степени. Артериальная гипертензия III стадии риск 4.

Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность II а стадии, функциональный класс 2.

Было назначено лечение: ацекардол 100 мг 1 раз в день вечером, козаар 50 мг 1 раз в день утром, бисопрол 2,5 мг 1 раз в день вечером.

Консилиумом кардиохирургов пациенту было рекомендовано протезирование аортального клапана.

Обсуждение

Частота встречаемости двустворчатого аортального клапана составляет от 0,6% до 2% [1]. У мужчин заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у женщин.

Частота выявления патологии у родственников больного первой степени родства составляет 9% [2]. В последние годы взгляды на эту патологию существенно изменились, и сегодня, говоря о данном пороке, подразумевают валвуло- и аортопатию наследственного генеза, обусловленную молекулярными и гистологическими изменениями соединительной ткани [3]. Генетические механизмы, приводящие к формированию двустворчатого аортального клапана, изучены недостаточно. В настоящее время NOTCH1 остается единственным подтвержденным геном-кандидатом, наличие мутации в котором ассоциируется как с семейными, так и со спорадическими случаями двустворчатого аортального клапана с сопутствующей аневризмой грудной аорты [4].

Клиническая картина у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном может варьировать от выраженных проявлений нарушения функций клапана в младенческом возрасте до полного их отсутствия у пожилых людей [1]. При наличии аортального стеноза или аортальной недостаточности больных беспокоят головные боли, обмороки, головокружение как у нашего пациента. Клинические проявления могут быть также обусловлены расширением восходящей части аорты (аортопатия), коарктацией аорты, развитием инфекционного эндокардита [2].

Обнаружить признаки двустворчатого аортального клапана можно при аускультации. У больных с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном выслушивается систолический шум изгнания на верхушке сердца и в проекции аорты. У детей преимущественно 7-11 лет могут определяться аортальные систолические щелчки во 2 межреберье справа от грудины [5]. При аортальной регургитации слышен диастолический шум над аортой и в точке Боткина, а при наличии аортального стеноза (как у нашего больного) грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.

Электрокардиограмма обычно нормальна, однако могут быть признаки гипертрофии левого желудочка. Оплотом диагностики является эхокардиография [6].

В настоящее время у детей с двустворчатым аортальным клапаном при его стенозе могут выполняться следующие виды оперативных вмешательств: баллонная вальвулопластика, протезирование клапана механическими и биологическими протезами, операция Росса и реконструктивно-пластические операции на аортальном клапане [7].

По данным Петрушенко Д. Ю. и соавторов удовлетворительные результаты лечения критического аортального стеноза у новорожденных и детей первых месяцев жизни были представлены как при выполнении баллонной вальвулопластики, так и открытой реконструктивно-пластической операции на клапане. Обе процедуры паллиативные: рано или поздно пациент будет вновь нуждаться в хирургическом лечении, так как после баллонной валвулопластики развивается недостаточность клапана, а после открытой пластики имеется риск развития рестеноза [7]. Протезирование аортального клапана проводится у детей и подростков, у которых выполненная ранее баллонная валвулопластика привела к аортальной недостаточности. Операция выполняется в период, когда завершается рост аорты [5]. Хирургическое лечение двухстворчатого аортального порока сердца у взрослых в тактическом плане особых дискуссий не вызывает: в отличие от детей, вопрос о тактике и методике операции решается значительно проще — абсолютное большинство пациентов нуждается в протезировании аортального клапана [3]. Пациенты с большими размерами аорты имеют существенный риск смертности в течение 5 лет вследствие ее расслоения или разрыва, особенно когда диаметр аорты достигает 6 см [8]. При двустворчатом аортальном клапане хирургическое вмешательство на восходящей аорте показано в случае: расширения корня или восходящей аорты >55 мм; расширения корня или восходящей аорты >50 мм и наличии других факторов риска; расширения корня или восходящей аорты >45 мм при планируемой операции протезирования аортального клапана. При плановом протезировании восходящей аорты (в том числе корня аорты) хирургическая летальность колеблется от 1,6-4,8% [9].

Известно, что у больных с синдромом Марфана β-блокаторы и/или лозартан могут замедлять дилатацию корня аорты и снижать риск аортальных осложнений. По аналогии, общепринятой клинической практикой является рекомендовать эти препараты пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и расширением корня или восходящего отдела аорты [10]. Поэтому нашему больному назначен бисопролол и козаар.

При наличии двустворчатого аортального клапана, как и при других пороках сердца при выполнении инвазивных медицинских вмешательств, сопровождающихся бактериемией, необходимо назначение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита.

Прогноз при двустворчатом аортальном клапане в целом благоприятный. Однако более половины всех пациентов в мире, которым требуется протезирование аортального клапана – это пациенты с данным пороком сердца [5]. По данным Пелех Д. М., проанализировавшего исходы хирургического лечения больных аортальным стенозом, в том числе у больных с бикуспидальной вальвулопатией, протезирование аортального клапана приводит к хорошим непосредственным и отдаленным результатам: уменьшению размеров левых камер сердца, снижению выраженности гипертрофии миокарда, улучшению сократимости миокарда левого желудочка и, следовательно, самочувствия больных. Большинство пациентов переходит в 1 – 2 функциональный класс по NYHA. После операции возможно развитие острых нарушений мозгового кровообращения, тромбоза протеза, инфекционного эндокардита. Летальность в раннем послеоперационном периоде составляет от 9,3 до 12,3 % [11].

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан это распространенный порок сердца, наличие которого предрасполагает к возникновению тяжелых осложнений. Заболевание может долго клинически не проявляться. Для предотвращения развития осложнений необходимо своевременное выявление данного порока сердца, тщательное наблюдение за больным для своевременного определения показаний к оперативному лечению.