Skip to Content

АНЦА-ассоциированный васкулит: особенности течения и трудности диагностики.

ID: 2019-08-8-T-19011
Тезис
ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – ургентная нефрологическая ситуация с развитием быстро прогрессирующей почечной недостаточности. Более 60% случаев БПГН ассоциировано с антинейтрофильными цитоплазматическими  антителами (АНЦА). Поздняя диагностика и несвоевременно начатая терапия приводят к быстрой утрате почечных функций.

В нефрологическое отделение Областной клинической больницы
(г. Саратов) в октябре 2018 г. поступил пациент З., 52 лет, с жалобами на отеки ног, повышение АД до 160 и 100 мм рт. ст., общую слабость. В сентябре 2017 г. отмечались эпизоды фебрильной лихорадки. В стационаре по месту жительства при компьютерной томографии (КТ) легких выявлены изменения, расцененные как бронхоэктатическая болезнь. Выявленная протеинурия до 3 г/л трактовки не получила. Антибактериальная терапия с эффектом. Наблюдался по поводу бронхоэктатической болезни, в связи  повышение креатинина крови до 412 мкмоль/л направлен в нефрологическое отделение. При поступлении состояние средней тяжести. АД 150 и 90 мм рт. ст. Дыхание жесткое с обеих сторон, хрипов нет. КТ легких: интерстициальные изменения в правом легком; фиброателектаз нижней доли. Наличие легочно-почечного синдрома требовало исключения системного заболевания. По результатам нефробиопсии выявлен малоиммунный экстракапиллярный гломерулонефрит с 88% клеточных и фиброзно-клеточных полулуний, что типично для AНЦA – ассоциированного поражении. В крови выявлены аутоантител к миелопероксидазе, выставлен диагноз: ANCA- васкулит с поражением почек и легких. Проведена пульс-терапия преднизолоном 1000 мг с последующим приемом 60 мг в сутки, пульс-терапия циклофосфамидом 800 мг. Через 3 недели отмечено ухудшение состояния больного: лихорадка до 38°С, боль в грудной клетке, одышка смешанного характера, кашель с розовой мокротой. ЭКГ: подъем ST в V2, III, AVF. На ЭХО КГ - гипокинезия переднее - перегородочной стенки. Рентгенологически двусторонние интерстициальные изменения, правосторонняя полисегментарная пневмония. В течение суток при явлениях нарастающей гипотонии, левожелудочковой недостаточности, дыхательной недостаточности, анурии, наступила смерть больного. По результатам ауотпсии выявлен легочный некротизирующий васкулит с развитием правосторонней полисегментарной пневмонии, присоединением грибковой инфекции, экстракапилярный ГН с исходом в нефросклероз,  кардиосклероз. Причиной смерти явилось развитие тяжелой пневмонии на фоне иммуносупрессии и почечной недостаточности.

Описанный клинический случай демонстрирует важность ранней диагностики и своевременно начатой терапии при АНЦА - васкулите, что может сохранить функцию почек и предотвратить развитие фатальных осложнений.

Ключевые слова

АНЦА-ассоциированный васкулит
0
Ваша оценка: Нет



Оптимальный хостинг для Drupal, Wordpress, Joomla, Битрикс и других CMS, быстрые и надежные сервера, круглосуточная техподдержка Яндекс.Метрика