Skip to Content

Особенности клиники и лечения синдрома Дьелафуа

ID: 2019-07-24-A-19175
Оригинальная статья
ФГБОУ ВО ПГМУ им. ак. Е.А.Вагнера Минздрава России. Пермь

Резюме

Цель: для повышения эффективности диагностики и лечения синдрома Дьелафуа выявить особенности клинического портрета и проанализировать результаты различных методов хирургического гемостаза у пациентов с этой патологией.

Материалы и методы: проведен ретроспективный анализ 21 истории болезни пациентов с синдромом Дьелафуа.

Результаты: 66,6% пациентов с синдромом Дьелафуа были мужчины, 61,9% больных было в возрасте 40-59 лет. Всем больным была выполнена фиброэзофагогастродуоденоскопия с проведением мероприятий эндоскопического гемостаза. Использовали инъекционный метод эндоскопического гемостаза, клипирование сосуда, орошение спиртом и аргоноплазменную коагуляцию. Рецидивы кровотечения возникли у 4 пациентов. Все больные с рецидивом кровотечения были оперированы. При выполнении орошения спиртом с последующей аргоноплазменной коагуляцией рецидивов не наблюдали.

Заключение: Среди больных с синдромом Дьелафуа преобладают мужчины трудоспособного возраста с кровопотерей тяжелой степени. Самым надежным методом эндоскопического гемостаза при синдроме Дьелафуа показало себя сочетание орошения спиртом с последующей аргоноплазменной коагуляцией, которые целесообразно выполнять даже при отсутствии продолжающегося кровотечения на момент выполнения фиброгастродуоденоскопии.

Ключевые слова

синдром Дьелафуа, кровотечение, фиброэзофагогастродуоденоскопия.

Введение

Проблема лечения острых гастродуоденальных кровотечений актуальна до настоящего времени [1, 2]. На сегодняшний день в достаточной степени разработана методика хирургического гемостаза при таких часто встречающихся причинах кровотечений как язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественное новообразование желудка, синдром Меллори-Вейса и т.п. Однако, во многом остаются не решенными вопросы относительно тактики лечения кровотечений, вызванных редко встречающимися заболеваниями [3]. Причина этого – немногочисленный опыт лечения подобных больных в каждом конкретном лечебном учреждении. Среди редко встречаемых причин желудочно-кишечных кровотечений особое место занимает синдром Дьелафуа - врожденное аневризматическое расширение артерий подслизистой оболочки органов желудочно-кишечного тракта, при разрыве или эрозивном разрушении которого возникает массивное рецидивирующее кровотечение [1, 3, 4]. При кровотечении артерии подслизистой оболочки практически не спазмируются, поскольку они фиксированы к мышцам стенки желудка. Поэтому такое кровотечение практически не поддается консервативному лечению [3].

На сегодняшний день все большее применение в различных отраслях хирургии находят методы оперативной эндоскопии [5]. В лечении синдрома Дьелафуа так же все больше места отводится методам эндоскопического гемостаза [1, 2, 4, 6]. Исследователи используют инъекционный гемостаз, клипирование металлическими скобками [1, 2, 6].

Для того, что бы избежать ошибок и осложнений в диагностике и лечении любого заболевания очень важно проанализировать опыт использования при нем различных лечебных технологий [7]. Выяснение индивидуальных особенностей клинической анатомии при различных патологиях позволяет стандартизировать оперативные доступы и приемы [8]. Однако обобщить достаточно большой опыт лечения синдрома Дьелафуа, как и особенности клинического портрета больных при этой патологии очень трудно из-за редкости его встречаемости. Синдром Дьелафуа встречается в 0,4-1% среди всех причин желудочно-кишечных кровотечений. Большинство авторов, изучающих эту патологию, описывает менее 2 десятков наблюдений [1, 3, 6].

Трудность в лечении этого заболевания представляет и то, что в отличие от язвенных поражений при этом синдроме спрогнозировать и предотвратить кровотечение невозможно.

Цель

Для повышения эффективности диагностики и лечения синдрома Дьелафуа выявить особенности клинического портрета и проанализировать результаты различных методов хирургического гемостаза у пациентов с этой патологией.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ 21 истории болезни пациентов с синдромом Дьелафуа, находившихся на лечении в отделении экстренной хирургии ГКБ им. М.А. Тверье города Перми в 2010-2018 годы. Были проанализировали данные клинических и лабораторных исследований, результаты полученные при фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС), особенности течения заболевания, результаты эндоскопического и оперативного гемостаза, окончательные результаты лечения.

Результаты

Среди пациентов с синдромом Дьелафуа заметно преобладали мужчины – их было 14 человек (66,6%). Женщин было в два раза меньше – 7 человек (33,4%). В подавляющем большинстве случаев это были больные трудоспособного возраста. Наибольшее количество больных было в возрасте 40-59 лет – 13 (61,9%) человек, значительно меньше было больных в возрасте 60-79 лет – 5 (23,8%) человек. 2 (9,5%) больных были в возрасте 20-39 лет и 1 (4,8%) пациент был старше 80 лет. Возраст мужчин и женщин с этой патологией был примерно одинаков. Средний возраст мужчин с синдромом Дьелафуа составил 52,8±11,9 года, средний возраст женщин с этой патологией составил 53,2±11,7 года.

Из литературных данных известно, что наиболее часто источник кровотечения при синдроме Дьелафуа располагается на задней стенке кардиального отдела желудка [1, 2, 4, 6, 9]. Исследователи объясняют это интенсивным кровоснабжением этой области, поступающим непосредственно из правой и левой желудочных артерий, а так же тем, что в этой области отсутствует обычное подслизистое артериальное анастомотическое желудочное сплетение [3]. В наших наблюдениях локализацию на задней стенке кардиального отдела желудка имели источники кровотечения у всех больных.

Тяжесть кровопотери при поступлении больных в стационар определяли по методике А.И. Горбашко (1982). Кровопотеря легкой степени не встретилась ни у кого из больных. Кровопотеря средней степени тяжести была зафиксирована у 5 (23,8%) больных. У большинства больных была кровопотеря тяжелой степени – 16 (76,2%) человек. Во всех случаях для лечения больных потребовалось проведение трансфузии эритроцитной массы и свежезамороженной плазмы.

Всем больным при поступлении была выполнена ФЭГДС. Во время ФЭГДС у больных были выявлены все три варианта общепринятых эндоскопических признаков синдрома Дьелафуа.

У 16 (76,2%) пациентов было обнаружена эндоскопическая картина «первого типа». Было найдено пульсирующее артериальное кровотечение из небольшого поверхностного дефекта слизистой оболочки диаметром менее 3 мм. Слизистая вокруг дефекта была неизмененной и приподнималась вокруг кровоточащего сосуда в виде полипа.

У 2 (9,5%) больных выявили эндоскопическую картину синдрома Дьелафуа «второго типа». Был обнаружен тромбированный сосуд без активного кровотечения выступающий из небольшого поверхностного дефекта слизистой оболочки. Слизистая оболочка вокруг сосуда не имела каких-либо патологических изменений.

У 3 (14,3%) пациентов обнаружили эндоскопическую картину синдрома Дьелафуа «третьего типа». У них был найден плотный фиксированный сгусток, исходящий из небольшого поверхностного дефекта слизистой оболочки диаметром до 3 мм с неизмененной слизистой вокруг.

В процессе выполнении ФЭГДС всем больным после эндоскопической диагностики причины кровотечения были проведены мероприятия эндоскопического гемостаза. Использовали инъекционный метод эндоскопического гемостаза, клипирование сосуда, орошение спиртом и аргоноплазменную коагуляцию. Остановки кровотечения удалось добиться во всех случаях.

Только орошение спиртом было применено в 1 (4,8%) случае. У этого больного с третьим типом эндоскопической картины синдрома Дьелафуа – то есть при отсутствии кровотечения и наличии плотного фиксированного сгустка было проведено только орошение спиртом. Несмотря на отсутствие кровотечения при первичном осмотре у этого больного случился рецидив кровотечения.

У 2 (9,5%) больных был использован метод инъекционного гемостаза – в 1 (4,8%) случае был отмечен рецидив кровотечения.

Клипирование кровоточащего сосуда было выполнено 3 (14,3%) больным. Рецидив кровотечения случился в 2 (9,5%) случаях.

Основной группе из 15 (71,4%) больных был выполнен гемостаз по следующей методике: сначала место кровотечения или сгусток орошали спиртом, что приводило к уплотнению или сморщиванию сгустка, снижению темпа или даже прекращению кровотечения. После этого дефект слизистой оболочки и не измененную слизистую вокруг дефекта обрабатывали аргоноплазменной коагуляцией. Среди 15 больных, которым применили орошение спиртом с последующей аргоноплазменной коагуляцией, были больные со всеми вариантами эндоскопической картины: фиксированный сгусток, тромбированный сосуд и пульсирующее кровотечение. Рецидивов кровотечения у этих больных мы не наблюдали (табл. 1).

Таблица 1. Методы эндоскопического гемостаза использованные у больных с синдромом Дъелафуа (n=21)

Способ эндоскопического гемостаза

Число больных

Количество рецидивов (удельный вес рецидивов %)

Орошение спиртом

+ аргоноплазменная коагуляция

15

0 (0%)

Клипирование кровоточащего сосуда

3

2 (66,7%)

Инъекционный гемостаз

2

1 (50%)

Орошение спиртом

1

1 (100%)

Таким образом, рецидивы кровотечения возникли у 4 пациентов. Все больные с рецидивом кровотечения были оперированы. У двоих пациентов рецидив кровотечения случился на 2-е сутки после клипирования. Одному из этих больных была выполнена клиновидная резекция желудка, другому гастротомия с прошиванием кровоточащего сосуда. При рецидиве кровотечения после гемостаза путем орошения спиртом выполнили гастротомию с прошиванием сосуда. При рецидиве кровотечения после инъекционного гемостаза выполнили трубчатую резекцию желудка.

Учитывая этиологические особенности заболевания – наличие сосудистой мальформации, хирурги стремились ограничиться минимальным объемом оперативных вмешательств. Прошивание кровоточащего сосуда не дополняли ни лигированием левой желудочной артерии, ни ваготомией. При выполнении резекции ограничивались только иссечением небольшого участка желудочной стенки – выполнили клиновидную резекцию или трубчатую резекцию большой кривизны желудка.

После резекционных операций провели гистологическое исследование иссеченной стенки желудка. В обоих случаях был подтвержден диагноз синдрома Дьелафуа. Приводим фрагмент гистологического заключения одного из двух пациентов перенесших резекцию желудка: «в стенке желудка в области клипирования отмечается … дефект, захватывающий всю толщу слизистой оболочки, с грануляционной тканью и некротическим детритом в дне. В подслизистом слое многочисленные аномально крупные толстостенные расширенные сосуды, расположенные близко к слизистой оболочке…». Очевидно, что гистологическая картина острой эрозии желудка соответствует клиническому диагнозу – синдрому Дьелафуа.

Все больные были выписаны с выздоровлением, летальных исходов не было. Средне койко-день у больных после успешного эндоскопического гемостаза составил 6 дней, после рецидива кровотечения и выполнения операции - 12,6 дней.

В сроки наблюдения от 1 года до 8 лет после выписки ни один из этих пациентов не поступил повторно с клиникой желудочно-кишечного кровотечения. Все эти больные – жители Индустриального, Свердловского и Дзержинского районов города Перми. Учитывая, что все больные с желудочно-кишечными кровотечениями из этих районов города поступают в отделение экстренной хирургии городской клинической больницы имени М.А. Тверье, это с больной долей уверенности позволяет утверждать, что рецидивов кровотечения после выписки у этих пациентов не было.

Обсуждение

В работе исследован опыт лечения 21 пациента с синдромом Дьелафуа. Относительно небольшое количество больных объясняется редкостью встречаемости этой патологии. Подобные цифры приводятся и в работах других исследователей, занимающихся лечением синдрома Дьелафуа [1, 2, 6]. В этой связи, наш опыт применения современных методов эндоскопического гемостаза при синдроме Дьелафуа представляется нам небезынтересным.

Полученные в исследовании результаты, свидетельствуют о высокой эффективности методики эндоскопического гемостаза путем сочетания орошения спиртом и аргоноплазменной коагуляции при синдроме Дьелафуа.

При анализе результатов исследования обращает на себя внимание 75% рецидивов кровотечения при использовании такого метода эндоскопического гемостаза как клипирование сосудов. Как нам кажется, причина в том, что кровоточащая артерия при синдроме Делафуа расширена, имеет аневризму. При эндоскопии сравнительно небольшой клипсой трудно захватить весь расширенный сосуд. Тем более что границы этого расширенного сосуда под слизистой не видны. Поэтому такие хорошие результаты, по нашему мнению, показывает аргоноплазменная коагуляция при которой коагулируется площадка слизистой вокруг эрозии и «заваривается» при этом весь мешок аневризмы.

Заключение

  1. Среди больных с синдромом Дьелафуа преобладают мужчины трудоспособного возраста.
  2. Кровотечение при синдроме Дьелафуа сопровождается кровопотерей тяжелой степени, реже кровопотерей средней степени.
  3. Самым надежным методом эндоскопического гемостаза при синдроме Дьелафуа показало себя сочетание орошения спиртом с последующей аргоноплазменной коагуляцией
  4. Даже при отсутствии продолжающегося кровотечения на момент  выполнения фиброгастроскопии у пациента с синдромом Дьелафуа следует полностью выполнять всю процедуру эндоскопического гемостаза, включая и орошение спиртом и аргоноплазменную коагуляцию .

Литература

  1. Богданович А.В., Шиленок В.Н., Зельдин Э.Я. Структура и тактика лечения кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта // Вестник Витебского государственного медицинского университета. - 2016. - Т. 15. - № 3. - С. 40-46.
  2. Короткевич А.Г., Антонов Ю.А., Серебренникова Е.В., Леонтьев А.С., Кузнецов В.В. Оценка инфильтрационного эндоскопического гемостаза при неварикозных желудочно-кишечных кровотечениях // Журнал им. Н.В. Склифосовского Неотложная медицинская помощь. 2012. - №3. - С. 16-20.
  3. Земляной В.П., Сигуа Б.В., Гуржий Д.В., Мелендин И.А., Берест Д.Г., Винничук С.А. Хирургическая тактика при синдроме Дьелафуа редкой локализации // Журнал им. Н.В. Склифосовского Неотложная медицинская помощь. - 2018. - Т. 7. - №1. - С. 65-67.
  4. Baxter M., Aly E.H. Dielafoys lesion: current trends in diagnosis and management // Ann R Coll Surg Engl. - 2010 - Oct;92(7):548-54. doi: 10.1308/003588410X12699663905311. Review.
  5. Баландина И.А., Амарантов Д.Г., Нагаев А.С., Бриток В.А. Торакоскопическое лечение базальных эмпием плевры // Врач-аспирант. - 2013. - Т.59. - № 4.1. - С. 134-139.
  6. Schilling D., Jungling B., Adamek H.E., Benz C., Riemann J.F. The endoscopic diagnosis and therapy as well as the long-term course of Dielafoy ulcer hemorrhage / Dtsch. Med. Wochenschr. – 1999. - Apr 9;124(14). – Р. 419-23. German.
  7. Амарантов Д.Г., Баландина И.А., Нагаев А.С., Бриток В.А. Тактические ошибки, возникающие при выполнении торакоскопии у больных с тотальной эмпиемой плевры // Эндоскопическая хирургия. - 2014. - Т. 20. - № 1. - С. 22.
  8. Федорова Н.А., Амарантов Д.Г. Анатомические характеристики лапаротомии при тонкокишечной непроходимости // Журнал анатомии и гистопатологиии. - 2015. - Т.4. - № 3. - С. 123.
  9. P'iatykop H.I., Kravets' O.V., Moskalenko R.A., Bratushka V.O. Experience of diagnostics and medical treatment of the Dielafoys disease // Lik. Sprava. - 2014 Jul-Aug;(7-8). Р. 85-8. Ukrainian.

Таблицы

Таблица 1. Методы эндоскопического гемостаза использованные у больных с синдромом Дъелафуа (n=21)

Способ эндоскопического гемостаза

Число больных

Количество рецидивов (удельный вес рецидивов %)

Орошение спиртом

+ аргоноплазменная коагуляция

15

0 (0%)

Клипирование кровоточащего сосуда

3

2 (66,7%)

Инъекционный гемостаз

2

1 (50%)

Орошение спиртом

1

1 (100%)

0
Ваша оценка: Нет



Оптимальный хостинг для Drupal, Wordpress, Joomla, Битрикс и других CMS, быстрые и надежные сервера, круглосуточная техподдержка Яндекс.Метрика