Среди пациентов с синдромом Дьелафуа заметно преобладали мужчины – их было 14 человек (66,6%). Женщин было в два раза меньше – 7 человек (33,4%). В подавляющем большинстве случаев это были больные трудоспособного возраста. Наибольшее количество больных было в возрасте 40-59 лет – 13 (61,9%) человек, значительно меньше было больных в возрасте 60-79 лет – 5 (23,8%) человек. 2 (9,5%) больных были в возрасте 20-39 лет и 1 (4,8%) пациент был старше 80 лет. Возраст мужчин и женщин с этой патологией был примерно одинаков. Средний возраст мужчин с синдромом Дьелафуа составил 52,8±11,9 года, средний возраст женщин с этой патологией составил 53,2±11,7 года.

Из литературных данных известно, что наиболее часто источник кровотечения при синдроме Дьелафуа располагается на задней стенке кардиального отдела желудка [1, 2, 4, 6, 9]. Исследователи объясняют это интенсивным кровоснабжением этой области, поступающим непосредственно из правой и левой желудочных артерий, а так же тем, что в этой области отсутствует обычное подслизистое артериальное анастомотическое желудочное сплетение [3]. В наших наблюдениях локализацию на задней стенке кардиального отдела желудка имели источники кровотечения у всех больных.

Тяжесть кровопотери при поступлении больных в стационар определяли по методике А.И. Горбашко (1982). Кровопотеря легкой степени не встретилась ни у кого из больных. Кровопотеря средней степени тяжести была зафиксирована у 5 (23,8%) больных. У большинства больных была кровопотеря тяжелой степени – 16 (76,2%) человек. Во всех случаях для лечения больных потребовалось проведение трансфузии эритроцитной массы и свежезамороженной плазмы.

Всем больным при поступлении была выполнена ФЭГДС. Во время ФЭГДС у больных были выявлены все три варианта общепринятых эндоскопических признаков синдрома Дьелафуа.

У 16 (76,2%) пациентов было обнаружена эндоскопическая картина «первого типа». Было найдено пульсирующее артериальное кровотечение из небольшого поверхностного дефекта слизистой оболочки диаметром менее 3 мм. Слизистая вокруг дефекта была неизмененной и приподнималась вокруг кровоточащего сосуда в виде полипа.

У 2 (9,5%) больных выявили эндоскопическую картину синдрома Дьелафуа «второго типа». Был обнаружен тромбированный сосуд без активного кровотечения выступающий из небольшого поверхностного дефекта слизистой оболочки. Слизистая оболочка вокруг сосуда не имела каких-либо патологических изменений.

У 3 (14,3%) пациентов обнаружили эндоскопическую картину синдрома Дьелафуа «третьего типа». У них был найден плотный фиксированный сгусток, исходящий из небольшого поверхностного дефекта слизистой оболочки диаметром до 3 мм с неизмененной слизистой вокруг.

В процессе выполнении ФЭГДС всем больным после эндоскопической диагностики причины кровотечения были проведены мероприятия эндоскопического гемостаза. Использовали инъекционный метод эндоскопического гемостаза, клипирование сосуда, орошение спиртом и аргоноплазменную коагуляцию. Остановки кровотечения удалось добиться во всех случаях.

Только орошение спиртом было применено в 1 (4,8%) случае. У этого больного с третьим типом эндоскопической картины синдрома Дьелафуа – то есть при отсутствии кровотечения и наличии плотного фиксированного сгустка было проведено только орошение спиртом. Несмотря на отсутствие кровотечения при первичном осмотре у этого больного случился рецидив кровотечения.

У 2 (9,5%) больных был использован метод инъекционного гемостаза – в 1 (4,8%) случае был отмечен рецидив кровотечения.

Клипирование кровоточащего сосуда было выполнено 3 (14,3%) больным. Рецидив кровотечения случился в 2 (9,5%) случаях.

Основной группе из 15 (71,4%) больных был выполнен гемостаз по следующей методике: сначала место кровотечения или сгусток орошали спиртом, что приводило к уплотнению или сморщиванию сгустка, снижению темпа или даже прекращению кровотечения. После этого дефект слизистой оболочки и не измененную слизистую вокруг дефекта обрабатывали аргоноплазменной коагуляцией. Среди 15 больных, которым применили орошение спиртом с последующей аргоноплазменной коагуляцией, были больные со всеми вариантами эндоскопической картины: фиксированный сгусток, тромбированный сосуд и пульсирующее кровотечение. Рецидивов кровотечения у этих больных мы не наблюдали (табл. 1).

Таблица 1. Методы эндоскопического гемостаза использованные у больных с синдромом Дъелафуа (n=21)

Таким образом, рецидивы кровотечения возникли у 4 пациентов. Все больные с рецидивом кровотечения были оперированы. У двоих пациентов рецидив кровотечения случился на 2-е сутки после клипирования. Одному из этих больных была выполнена клиновидная резекция желудка, другому гастротомия с прошиванием кровоточащего сосуда. При рецидиве кровотечения после гемостаза путем орошения спиртом выполнили гастротомию с прошиванием сосуда. При рецидиве кровотечения после инъекционного гемостаза выполнили трубчатую резекцию желудка.

Учитывая этиологические особенности заболевания – наличие сосудистой мальформации, хирурги стремились ограничиться минимальным объемом оперативных вмешательств. Прошивание кровоточащего сосуда не дополняли ни лигированием левой желудочной артерии, ни ваготомией. При выполнении резекции ограничивались только иссечением небольшого участка желудочной стенки – выполнили клиновидную резекцию или трубчатую резекцию большой кривизны желудка.

После резекционных операций провели гистологическое исследование иссеченной стенки желудка. В обоих случаях был подтвержден диагноз синдрома Дьелафуа. Приводим фрагмент гистологического заключения одного из двух пациентов перенесших резекцию желудка: «в стенке желудка в области клипирования отмечается … дефект, захватывающий всю толщу слизистой оболочки, с грануляционной тканью и некротическим детритом в дне. В подслизистом слое многочисленные аномально крупные толстостенные расширенные сосуды, расположенные близко к слизистой оболочке…». Очевидно, что гистологическая картина острой эрозии желудка соответствует клиническому диагнозу – синдрому Дьелафуа.

Все больные были выписаны с выздоровлением, летальных исходов не было. Средне койко-день у больных после успешного эндоскопического гемостаза составил 6 дней, после рецидива кровотечения и выполнения операции - 12,6 дней.

В сроки наблюдения от 1 года до 8 лет после выписки ни один из этих пациентов не поступил повторно с клиникой желудочно-кишечного кровотечения. Все эти больные – жители Индустриального, Свердловского и Дзержинского районов города Перми. Учитывая, что все больные с желудочно-кишечными кровотечениями из этих районов города поступают в отделение экстренной хирургии городской клинической больницы имени М.А. Тверье, это с больной долей уверенности позволяет утверждать, что рецидивов кровотечения после выписки у этих пациентов не было.