Больная Н.,61г., поступила в пульмонологическое отделение с жалобами на одышку при привычной ранее физической нагрузке, непродуктивный кашель. В сентябре 2012г впервые отметила появление непродуктивного кашля. При выполнении компьютерной томографии (КТ) легких были выявлены двусторонние субплевральные участки снижения «матового стекла», перибронхиальные зоны консолидации. Была проведена диагностическая торакотомия c торакобиопсией. Гистологическое заключение – бронхиолит c организующейся пневмонией. Получила несколько курсов пульс-терапии преднизолоном в сочетании с пероральным приемом в дозе 10 -30 мг/сут и плазмафереза в течение пяти лет, но при попытке полной отмены глюкокортикостероидов вновь возобновлялись респираторные симптомы. C осени 2019 года отметила усиление одышки, кашля, появилась выраженная потливость. При выполнении КТ в динамике отмечалось нарастание ретикулярных изменений в сочетании с участками «матового стекла», появление множественных мелких кист. При поступлении в стационар ЧД 26 в мин, ЧСС 89 в мин, Sat0₂ в покое 96%. При аускультации - жесткое дыхание, сухие свистящие хрипы на выдохе. Спирометрические показателя в норме. Иммунологические тесты: повышение титра АНФ 1:2560-1:10000, иммуноблот – Ro52 +, CENPB+; СОЭ 54мм/ч, СРБ 8,4 г/л. Дальнейшее обследование пациентки проходило в ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ. Бодиплетизмография выявила рестриктивные нарушения: ОЕЛ -3.71л (76%), ЖЕЛ- 2.59 л (92%),ФЖЕЛ-2.5 л (96%). Диффузионная способность легких была снижена до 68% oт должной величины. Сиалография обнаружила выраженные диффузные изменения околоушных и подчелюстных слюнных желез. Биопсия слюнной железы выявила лимфоидную инфильтрацию. Сформулирован диагноз: Болезнь Шегрена с поражением глаз, слюнных желез и легких (интерстициальный пневмонит с исходом в фиброз). Рекомендовано продолжить прием преднизолона в дозе 10 мг в сут, динамическое наблюдение пульмонолога и ревматолога. Представленное клиническое наблюдение иллюстрирует редкий случай дебюта аутоиммунной патологии с интерстициального заболевания легких.