Рубцующийся пемфигоид.  Клиническое наблюдение

Титиева Л.А

Абдуллаева З.Г

Научный руководитель: к.м.н., доцент Моррисон А.В.

ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра дерматовенерологии и косметологии

Рубцующийся пемфигоид - редкий гетерогенный аутоиммунный субэпидермальный дерматоз слизистых и/или кожи. На этот дерматоз, по данным  В. Mondino и I. Stuart приходится от 1:12000 до 1: 20000 в общей численности населения.  Встречается в основном у пожилых людей, средний возраст 62 года. Этиологическим «пусковым фактором» могут быть: вирусы, травмы или лекарственные средства, у которых есть некоторое структурное подобие эндогенному  АГ в пределах эпидермо-дермального соединения. Клинически первые симптомы заболевания появляются на слизистых оболочках полости рта или конъюнктивы, реже гениталий. Локализуясь на слизистых оболочках и кожи, пузыри имеют схожее строение. Располагаются группами, в большинстве случаев окружены воспалительным венчиком и имеют тенденцию к рецидивированию.  Разрешаются с формированием рубцовой атрофии в местах их локализации. В ряде случаев выявляется как и при пемфигоиде симптом перифокальной отслойки эпителия. В лечении данного заболевания используются препараты: глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты и препараты дифенилсульфона.  Заболевание продолжается обычно до конца жизни, но иногда через несколько лет теряет свою активность. При тяжелом течении, отсутствии реакции на лечение, вследствии постоянных рецидивов , и рубцевания может привести к летальному исходу.