Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) - форма гломерулопатии, которая является самой частой причиной  стероидрезистентного  нефротического синдрома (НС).

Пациентка Е., 24 лет. В возрасте 20 лет перенесла респираторную вирусную инфекцию, после чего появились  отеки нижних конечностей, лица, уменьшилось количество выделяемой мочи.

Выявлен развернутый нефротический синдром: общий белок крови 42 г/л, альбумин 23 г/л, протеинурия  4,3 г/сутки; микрогематурия,   гиперазотемия: мочевина крови 6,8 ммоль/л, креатинин 139 мкмоль/л. Отмечено снижение диуреза до 800 мл/сутки, выраженный отечный синдром (полостные отеки).

Проведена диагностическая нефробиопсия: ФСГС, 24% клубочков полностью склерозированы. Диагноз. Хронический гломерулонефрит (ФСГС).

Проведено лечение сверхвысокими дозами метилпреднизолона (суммарно 4,0г), назначен преднизолон (П.) внутрь 60 мг/сутки сроком на 6 мес.

С учетом отсутствия эффекта от монотерапии П. констатирован стероидорезистентный НС, добавлен Циклофосфамид (ЦФА) суммарно  4,0 г. Эффекта от проведенной терапии не отмечалось, проведена конверсия с ЦФА на циклоспорин (CyA) 150 мг/сут., затем на микофенолаты. Однако через 1,5 года лечения сохранялся НС, наросла азотемия. С целью решения вопроса о целесообразности продолжения активной терапии проведена повторная нефробиопсия:  ФСГС. 63% клубочков полностью склерозированы.

Через два года от дебюта НС при уровне креатинина 475 мкмоль/л отменена вся  активная терапия и начат гемодиализ. Через 1,5 года выполнена успешная трансплантация каверной почки.

Заключение: Данное наблюдение демонстрирует все типичные проявления ФСГС: тяжелый стероидорезистентный НС, отечный синдром, быстрая потеря почечной функции.

Таким образом, при неэффективности традиционных схем иммуносупрессивной терапии при ФСГС необходимо рассмотреть альтернативные методики, в частности использование ритуксимаба и плазмафереза, успешность чего продемонстрирована в последнее время.