Патология цитоскелета
Лаврентьева К.А.
Научный руководитель: к.б.н., доцент Андронова Т.А.
ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ
Кафедра общей биологии, фармакогнозии и ботаники
Кажущийся простым цитоскелет обладает сложной патологией. Например, отсутствие связи между периферическими и центральными дуплетами микротрубочек вследствие генетических аномалий приводит к неподвижности ресничек покровного эпителия дыхательных путей и слизистой оболочки среднего уха (синдром Картагенера), возникает хроническое воспаление среднего уха и дыхательных путей. Нарушение метаболизма промежуточных филаментов, содержащих десмин, отложения которого образуют в кардиомиоцитах PAS-негативный материал, рассматривается как причина некоторых форм кардиомиопатий.
Болезнь Альцгеймера, согласно тау-гипотезе, провоцируется нарушениями структуры тау-белка и потому обусловлена не только отложениями бета-амилоида, но и патологией цитоскелета. Тау-белок ассоциирован с микротрубочками и стабилизирует их после фосфорилирования. При гиперфосфорилировании его нити объединяются, из-за чего попарно скрученные нейрофиламенты и прямые микротрубочки в цитоплазме нейрона аккумулируются и образуют нейрофибриллярные клубки. Одновременно с этим в проксимальных дендритах накапливаются актиновые микрофиламенты (тельца Хирано). При микроскопировании нейрофибриллярные клубки чаще всего обнаруживают в базальном ядре Мейнерта, а тельца Хирано – в гиппокампе. Патология цитоскелета и, в частности, микротрубочек, оказывается губительной для нервных клеток, поскольку микротрубочки обеспечивают транспортную функцию: они направляют транспортируемые вещества из центра клетки на периферию и обратно, действуя подобно рельсам. При образовании нейрофибриллярных клубков нити тау-белка, связываясь друг с другом, «склеивают» микротрубочки и нейрофиламенты, вследствие чего транспортная система нейрона разрушается, оказавшись лишенной «рельсов» из микротрубочек.