Случай многолетнего течения идиопатического легочного фиброза

Дегтярева Ю.С.

Научный руководитель: к.м.н.,доцент Пономарева Е.Ю.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им.В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра госпитальной терапии

Интерстициальные заболевания легких приобретают все большее значение в связи с трудностями дифференциальной диагностики и неблагоприятным прогнозом. Представлено клиническое наблюдение пациента 50 лет с морфологически верифицированным идиопатическим легочным фиброзом, получающим противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию более 6 лет.

Больной А. впервые отметил одышку при физической нагрузке, а затем – в покое в 1995 г., в возрасте 42 лет. При обращении к врачу диагностировались пневмония или ХОБЛ, проводились антибактериальная и бронхолитическая терапия без эффекта (исключены онкологические заболевания и туберкулез). В 2006 г. при обследовании в пульмонологическом отделении ОКБ впервые выявлены диссеминированные изменения в легких, базальная крепитация, акропахии, смешанные нарушения ФВД с преобладанием рестрикции (ЖЕЛ 62%, ОФВ1 73%). При открытой биопсии легочной ткани установлен морфологический вариант обычной интерстициальной пневмонии, соответствующий клиническому диагнозу идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) (верифицирован в НИИ пульмонологии, г.Москва). Назначены азатиоприн, преднизолон 40 мг. Последующие госпитализации не менее 5 раз в год (усиление дыхательной недостаточности, обращало внимание преобладание при КТ легких симптома «матового стекла» над фиброзом и биохимические признаки высокой активности воспаления). Несмотря на  нецелесообразность применения высоких доз преднизолона при ИЛФ, пульс-терапия давала положительный эффект (уменьшение одышки, увеличение ЖЕЛ, частичное восстановление пневматизации легочной ткани). В последний год - выраженный фиброз и отсутствие динамики в состоянии легочных функций (ЖЕЛ 46%) при снижении оксигенации тканей (Sat 72%).

 Т.о., представленное наблюдение демонстрирует классические черты ИФЛ  (прогрессирующая одышка, акропахии, рестриктивные нарушения ФВД, двусторонняя крепитация, морфологические признаки). По данным литературы выживаемость при этом заболевании не превышает 5 лет, и интенсивная противовоспалительная терапия не способствует увеличению продолжительности жизни. Однако, применением ее в данном случае удалось не только продлить жизнь пациенту, но и сохранять относительно стабильное самочувствие и качество жизни на протяжении длительного периода времени.