Skip to Content

Синдром гипермобильности суставов.

ID: 2021-09-25-A-19660
Оригинальная статья
ФГБОУ ВО Тверской ГМУ Минздрава России

Резюме

В статье представлена проблема диагностики, клинические проявления и подходы к лечению синдрома гипермобильности суставов.

Ключевые слова

Суставы, подвижность, метод Бейтона, профилактика.

Введение

Синдром гипермобильности суставов (СГМС) – это такое состояние, при котором наблюдается чрезмерная подвижность суставов, соответствующая патологическим процессам в опорно-двигательном аппарате. Часто пациента тревожат боли в суставах и мышцах. Клинические проявления СГМС разнообразны и могут имитировать другие известные заболевания. Из-за недостаточного знакомства с этой патологией терапевтов, а в некоторых случаях ортопедов и ревматологов, правильный диагноз устанавливается редко. Внимание врача обычно обращено на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не на определение чрезмерного объема движений. Пациент никогда не расскажет об избыточной гибкости сам, так как он живет с ней с самого детства и часто убежден, что и другие люди имеют такие особенности.

Цель

Изучить основные аспекты синдрома гипермобильности суставов с клиническими примерами и обратить внимание коллег на данное состояние.

Материал и методы

Два клинических случая с клиникой избыточной подвижности суставов кисти.

Результаты

В качестве примера приводим два случая клинических наблюдений. 

Клинический случай 1. Мама ребенка 13 лет, при прохождении профилактического осмотра, обратила внимание врача-ортопеда на чрезмерную подвижность в суставах кисти. При осмотре выявлена избыточная подвижность в запястно-пястном суставе большого пальца и в пястно-фаланговых суставах кисти (фото 1), однако на боль в данных суставах жалоб ребенок не предъявлял, при рентгенографии воспалительных и костных изменений не выявлено. Со слов матери - чрезмерную гибкость суставов кисти у ребенка раньше не замечала, со стороны близких родственников повышенной подвижности суставов нет, девочка занимается танцами и игрой на синтезаторе. При проведении диагностики тестами по Бейтону, была выявлена повышенная гибкость позвоночника (в положении стоя пациентка смогла полностью положить ладони на пол, не сгибая колени, и коснуться стопой наружной поверхности бедра при сгибании коленного сустава. В результате обследования было сделано заключение, что чрезмерная подвижность суставов является локальной и приобретенной, вследствие занятий танцами и музыкальной деятельностью. Длительные повторные упражнения привели к растяжению связок и капсулы отдельных суставов кисти. Рекомендовано ограничение физической нагрузки на суставы кисти, без приема каких-либо лекарственных препаратов.

Клинический случай 2. При обследовании у пациентки 18 лет была обнаружена чрезмерная подвижность в двух синовиальных межфаланговых суставах (фото 2). На боль при нагрузке на эти суставы пациентка не жаловалась. Артралгия отсутствует. Вывихов не наблюдалось. Спортом не занималась. Из анамнеза известно, что бабушка и мама пациентки имеют синдром гипермобильности суставов в двух синовиальных межфаланговых суставах и в запястно-пястном суставе большого пальца кисти, т.е. способны к приведению I пальца вплотную к предплечью. В данном конкретном случае синдром гипермобильности суставов кисти передался по наследству по женской линии и является изолированной формой, не требующей медикаментозного лечения.

Обсуждение

По данным статистики избыточная подвижность суставов определяется у 7-20% взрослого населения. Первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, но могут появиться в любом возрасте. Распространенность СГМС в популяции составляет около 4%. Женщины болеют чаще мужчин (5,6% и 1,9% соответственно). По данным ряда исследователей, увеличение объема движений по сравнению со среднестатистической нормой выявляется у 6,9-31,5% жителей планеты, чаще - у женщин, уроженцев Азии, Африки, Ближнего Востока. У 65% пациентов имеются близкие родственники, страдающие тем же заболеванием, что свидетельствует о наследственной природе патологии. СГМС ассоциируется с повышенным риском развития остеоартроза и других болезней костно-мышечной системы. При обследовании школьников, по данным американских врачей, избыточную подвижность суставов находят у 40% детей, причем у девочек чаще, чем у мальчиков [7]. У 10% из них это состояние приводит к болям в суставах по ночам или после нагрузок, а у остальных — никак не проявляет себя, за исключением повышенной гибкости, с возрастом в большинстве случаев проходит. Доказано, что СГМС связан с дефектами генов структурных белков соединительной ткани - коллагена и/или тенаскина X, приводящими к избыточной растяжимости связок и суставной капсулы, а также такими проявлениями, как сколиоз, миопия, растяжимость, дряблость кожи, пролапсы клапанов, грыжи, варикозные изменения сосудов [6,11]. Повышенная чувствительность соединительнотканных структур к механической нагрузке приводит к микротравматизации околосуставных тканей и часто - к осложнениям (вывихи, бурситы). Решающим аспектом диапазона движения являются механические свойства соединительной ткани, образующей суставы. Изменение суставного натяжения в определенный период времени связано с изменениями в структуре и функции коллагена. Генетические изменения в синтезе коллагена могут ослабить или удлинить мягкие ткани. Существует также приобретенная избыточная подвижность суставов, которая наблюдается у музыкантов, спортсменов и балетных танцоров. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов [9,11]. Здесь проявляется локальная гипермобильность сустава (суставов). Изменения в подвижности суставов также можно наблюдать в ряде физиологических и патологических состояний (акромегалия, гиперпаратиреоидизм, беременность). Генерализованная гипермобильность суставов – это особенность некоторых наследственных заболеваний соединительной ткани, к которым относятся синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса-Данлоса [2]. На практике врач часто имеет дело с пациентами, у которых проявляется изолированная форма избыточной подвижности сустава, иногда сочетающаяся с другими признаками слабости соединительной ткани. Часто устанавливается семейный характер данной ГМС и сопутствующей патологии, это говорит о генетической природе этого заболевания. Эта индивидуальная особенность передается в большинстве случаев по женской линии. Такое нарушение (дисплазия соединительной ткани) определяется влиянием множества генов, в этом случае имеет большое значение уникальное сочетание аллелей обоих родителей, что объясняет значительную вариабельность проявлений ГМС, неопределенную вероятность развития СГМС, а также отсутствие или присутствие симптомов соединительнотканной недостаточности со стороны других органов и систем.

Синдром гипермобильности суставов диагностируют ортопеды или ревматологи. Для его выявления применяют счет Бейтона [1]. Этот метод включает совокупность признаков, обнаруживающуюся при проведении тестов, не требующих дополнительного оборудования:

  1. Переразгибание мизинца. Выпрямленный мизинец отклоняется к тыльной стороне кисти до образования угла 90 градусов.
  2. Приведение I пальца. Удерживая большой палец другой рукой, его можно подвести вплотную к предплечью.
  3. Переразгибание локтевого сустава. Предплечье отклоняется в сторону плеча до 10 и более градусов.
  4. Переразгибание коленного сустава. Угол между бедром и голенью составляет 10 или более градусов.
  5. Повышенная гибкость позвоночника. В положении стоя пациент может полностью положить ладони на пол, не сгибая колени.

Избыточную подвижность оценивают в баллах: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию - 9 баллов (8 - за 4 первых пункта и 1 - за 5-й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности [1].

В сборе анамнеза также можно использовать небольшой опросник, состоящий из 5 вопросов:

  1. Можете ли вы сейчас (или могли раньше) положить ваши ладони на пол, не сгибая коленных суставов?
  2. Можете ли вы сейчас (или моги раньше) согнуть большой палец кисти и дотронуться им до предплечья?
  3. В детстве вы замечали у себя необычную гибкость суставов?
  4. Бывали ли у вас в детском и подростковом возрасте рецидивирующие вывихи коленной чашечки или плеча?
  5. Возникало ли у вас ощущение «нестабильности суставов»

Два и более положительных ответа свидетельствуют о гипермобильности суставов (чувствительность метода - 85%, специфичность – 90%).

Средняя, «нормальная» степень мобильности суставов сильно отличается в различных группах (возрастных, половых и этнических). Результаты обследования здоровых лиц (16-20 лет) в Москве: степень гипермобильности суставов, которая превышает 4 балла по Бейтону, проявлялась у женщин более чем в 50% случаев, а у мужчин в 25% [1]. Таким образом, избыточная подвижность суставов по сравнению со средним показателем при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата может рассматриваться как конституциональная особенность или даже возрастная норма. В связи с этим, в практике врачей-педиатров отсутствуют общепринятые нормы подвижности суставов, поскольку этот показатель изменяется с возрастом ребенка.

Клиника СГМС разнообразна, включает суставные и внесуставные проявления. Значительную помощь в диагностике оказывает точный сбор анамнеза, включающий вышеописанный опросник. Характерная особенность в истории пациента - переносимость физических нагрузок и склонность к растяжениям или подвывихам суставов в прошлом, это позволяет допустить мысль о несостоятельности соединительной ткани [10]. Избыточный объем движений, выявляемый методом Бейтона, в суставах дополняет клинические формы проявления СГМС.

Особенности проявления: мышечно-суставной болевой синдром, рецидивирующие подвывихи, вывихи суставов [6]. С возрастом избыточная подвижность уменьшается, но многие симптомы сохраняются, а в некоторых случаях могут и усугубиться. Существует гипотеза: боль - результат микротравматизации мягких тканей или перегрузки гипермобильного сустава. Самые уязвимые структуры: ахиллово сухожилие, голеностопный сустав, вращательная манжета плеча, латеральные и медиальные надмыщелки плечевой и бедренной костей.

Пациенты с СГМС избегают физической нагрузки из-за боли при повреждениях суставов, что приводит в дальнейшем к нарушениям биомеханики мышечно-скелетной системы, детренированности и снижению тонуса мышц.

Внесуставными проявлениями являются чрезмерная растяжимость, ранимость кожи, дисфункция вегетативной нервной системы, варикозное расширение вен, склонность к образованию гематом, урогенитальный пролапс, синдром Рейно, невропатия, фибромиалгия, тревожность и панические состояния, депрессия.

Заключение

Для установления и лечения синдрома гипермобильности суставов имеет большое значение его раннее выявление, включающее подробный сбор анамнеза, незначительные диагностические пробы, не требующие затрат и оборудования, а также проведение профилактических мер с оптимизацией образа жизни.

Литература

  1. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche, 1997. Ehlers-Danlos National Foundation (USA) and EhlersDanlos Support Group (UK). Am JMed Genet 1998;77(1): 31–7.
  2. De Paepe A., Devereux R.B., Dietz H.C. et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am JMed Genet 1996; 62(4):417–26.
  3. Steinmann B, Royce PM,.Superti-Furga A. The Ehlers-Danlos syndrome. 1993351-1993407.
  4. Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J Rheumatol 2000;27(7): 1777–9.
  5. Kirk J.A., Ansell B.M., Bywaters E.G. The hypermobility syndrome. Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility. Ann Rheum Dis 1967;26 (5):419–25.
  6. Johannes WG Jacobs, José António P. da Silva. Hypermobility syndromes from the clinician’s perspective: an overview. Acta Reumatol Port. 2014:39;124-136SimpsonM.R. Benign joint hypermobility syndrome: evaluation, diagnosis, and management. J Am Osteopath Assoc 2006; 106(9): 531-6.
  7. Hakim AJ, Grahame R. Joint hypermobility syndrome: an update for clinicians. Intern J Adv Rheumatol 2003; 1: 131- 138.Беленький А.Г. Генерализованная гипермобильность суставов и другие соединительно–тканные синдромы. Научно–практическая ревматология 2001;(4):40–8.
  8. Кадурина Т.И.Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). СПб.: Невский диалект; 2000.
  9. Шостак Н.А., Правдюк Н.Г., Котлярова Л.А. Гипермобильный синдром: взгляд интерниста. Современная ревматология. 2012;6(1):24-28. DOI:10.14412/1996- 7012-2012-711
  10. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск: Издательство ОГМА; 1994.
  11. Беленький А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространенность и клинико-инструментальная характеристика: Дис. … д-ра мед. наук. – Москва, 2004. – 249 с. Kirk J.A., Ansell B.M., Bywaters E.G. The hypermobility syndrome. Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility. Ann Rheum Dis 1967;26 (5):419–25.

Рисунки

<p class="rtejustify"> Фото 1.</p>
Пациентка 13 лет. Чрезмерная подвижность в пястно-фаланговом суставе кисти.
<p class="rtejustify"> Фото 2.</p>
Пациентка 18 лет. Чрезмерная подвижность в синовиальных межфаланговых суставах.
0
Ваша оценка: Нет



Яндекс.Метрика