По данным статистики избыточная подвижность суставов определяется у 7-20% взрослого населения. Первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, но могут появиться в любом возрасте. Распространенность СГМС в популяции составляет около 4%. Женщины болеют чаще мужчин (5,6% и 1,9% соответственно). По данным ряда исследователей, увеличение объема движений по сравнению со среднестатистической нормой выявляется у 6,9-31,5% жителей планеты, чаще - у женщин, уроженцев Азии, Африки, Ближнего Востока. У 65% пациентов имеются близкие родственники, страдающие тем же заболеванием, что свидетельствует о наследственной природе патологии. СГМС ассоциируется с повышенным риском развития остеоартроза и других болезней костно-мышечной системы. При обследовании школьников, по данным американских врачей, избыточную подвижность суставов находят у 40% детей, причем у девочек чаще, чем у мальчиков [7]. У 10% из них это состояние приводит к болям в суставах по ночам или после нагрузок, а у остальных — никак не проявляет себя, за исключением повышенной гибкости, с возрастом в большинстве случаев проходит. Доказано, что СГМС связан с дефектами генов структурных белков соединительной ткани - коллагена и/или тенаскина X, приводящими к избыточной растяжимости связок и суставной капсулы, а также такими проявлениями, как сколиоз, миопия, растяжимость, дряблость кожи, пролапсы клапанов, грыжи, варикозные изменения сосудов [6,11]. Повышенная чувствительность соединительнотканных структур к механической нагрузке приводит к микротравматизации околосуставных тканей и часто - к осложнениям (вывихи, бурситы). Решающим аспектом диапазона движения являются механические свойства соединительной ткани, образующей суставы. Изменение суставного натяжения в определенный период времени связано с изменениями в структуре и функции коллагена. Генетические изменения в синтезе коллагена могут ослабить или удлинить мягкие ткани. Существует также приобретенная избыточная подвижность суставов, которая наблюдается у музыкантов, спортсменов и балетных танцоров. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов [9,11]. Здесь проявляется локальная гипермобильность сустава (суставов). Изменения в подвижности суставов также можно наблюдать в ряде физиологических и патологических состояний (акромегалия, гиперпаратиреоидизм, беременность). Генерализованная гипермобильность суставов – это особенность некоторых наследственных заболеваний соединительной ткани, к которым относятся синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса-Данлоса [2]. На практике врач часто имеет дело с пациентами, у которых проявляется изолированная форма избыточной подвижности сустава, иногда сочетающаяся с другими признаками слабости соединительной ткани. Часто устанавливается семейный характер данной ГМС и сопутствующей патологии, это говорит о генетической природе этого заболевания. Эта индивидуальная особенность передается в большинстве случаев по женской линии. Такое нарушение (дисплазия соединительной ткани) определяется влиянием множества генов, в этом случае имеет большое значение уникальное сочетание аллелей обоих родителей, что объясняет значительную вариабельность проявлений ГМС, неопределенную вероятность развития СГМС, а также отсутствие или присутствие симптомов соединительнотканной недостаточности со стороны других органов и систем.

Синдром гипермобильности суставов диагностируют ортопеды или ревматологи. Для его выявления применяют счет Бейтона [1]. Этот метод включает совокупность признаков, обнаруживающуюся при проведении тестов, не требующих дополнительного оборудования:

1. Переразгибание мизинца. Выпрямленный мизинец отклоняется к тыльной стороне кисти до образования угла 90 градусов.
2. Приведение I пальца. Удерживая большой палец другой рукой, его можно подвести вплотную к предплечью.
3. Переразгибание локтевого сустава. Предплечье отклоняется в сторону плеча до 10 и более градусов.
4. Переразгибание коленного сустава. Угол между бедром и голенью составляет 10 или более градусов.
5. Повышенная гибкость позвоночника. В положении стоя пациент может полностью положить ладони на пол, не сгибая колени.

Избыточную подвижность оценивают в баллах: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию - 9 баллов (8 - за 4 первых пункта и 1 - за 5-й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности [1].

В сборе анамнеза также можно использовать небольшой опросник, состоящий из 5 вопросов:

1. Можете ли вы сейчас (или могли раньше) положить ваши ладони на пол, не сгибая коленных суставов?
2. Можете ли вы сейчас (или моги раньше) согнуть большой палец кисти и дотронуться им до предплечья?
3. В детстве вы замечали у себя необычную гибкость суставов?
4. Бывали ли у вас в детском и подростковом возрасте рецидивирующие вывихи коленной чашечки или плеча?
5. Возникало ли у вас ощущение «нестабильности суставов»

Два и более положительных ответа свидетельствуют о гипермобильности суставов (чувствительность метода - 85%, специфичность – 90%).

Средняя, «нормальная» степень мобильности суставов сильно отличается в различных группах (возрастных, половых и этнических). Результаты обследования здоровых лиц (16-20 лет) в Москве: степень гипермобильности суставов, которая превышает 4 балла по Бейтону, проявлялась у женщин более чем в 50% случаев, а у мужчин в 25% [1]. Таким образом, избыточная подвижность суставов по сравнению со средним показателем при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата может рассматриваться как конституциональная особенность или даже возрастная норма. В связи с этим, в практике врачей-педиатров отсутствуют общепринятые нормы подвижности суставов, поскольку этот показатель изменяется с возрастом ребенка.

Клиника СГМС разнообразна, включает суставные и внесуставные проявления. Значительную помощь в диагностике оказывает точный сбор анамнеза, включающий вышеописанный опросник. Характерная особенность в истории пациента - переносимость физических нагрузок и склонность к растяжениям или подвывихам суставов в прошлом, это позволяет допустить мысль о несостоятельности соединительной ткани [10]. Избыточный объем движений, выявляемый методом Бейтона, в суставах дополняет клинические формы проявления СГМС.

Особенности проявления: мышечно-суставной болевой синдром, рецидивирующие подвывихи, вывихи суставов [6]. С возрастом избыточная подвижность уменьшается, но многие симптомы сохраняются, а в некоторых случаях могут и усугубиться. Существует гипотеза: боль - результат микротравматизации мягких тканей или перегрузки гипермобильного сустава. Самые уязвимые структуры: ахиллово сухожилие, голеностопный сустав, вращательная манжета плеча, латеральные и медиальные надмыщелки плечевой и бедренной костей.

Пациенты с СГМС избегают физической нагрузки из-за боли при повреждениях суставов, что приводит в дальнейшем к нарушениям биомеханики мышечно-скелетной системы, детренированности и снижению тонуса мышц.

Внесуставными проявлениями являются чрезмерная растяжимость, ранимость кожи, дисфункция вегетативной нервной системы, варикозное расширение вен, склонность к образованию гематом, урогенитальный пролапс, синдром Рейно, невропатия, фибромиалгия, тревожность и панические состояния, депрессия.