СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ГРАНУЛЕМАТОЗА С ПОЛИАНГИИТОМ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

  Дьякова А.А., Ревенко Е.С.

                       Научный руководитель: к.м.н.Александрова О.Л.

ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России

     Кафедра госпитальной терапии лечебногофакультета

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) - гранулематозное воспаление респираторного  тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы), обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом .

Представляем клиническое наблюдение больной Х., 1974 г. р.

 У больной Х. с 2016 года (с 42 лет) появилось затруднённое носовое дыхание, слизистые выделения из носа, умеренное снижение слуха. Лечилась амбулаторно у отоларинголога антибиотиками, физиопроцедурами с умеренным эффектом. От госпитализации в ЛОР-отделение отказалась. В 2018 году отмечалось ухудшение состояния: повышение температуры до субфебрильных цифр, появление слизисто-гнойной мокроты, изредка мокроты с прожилками крови, повышение СОЭ до 35 мм/ч, снижение гемоглобина до 95 г/л. При рентгенографии грудной клетки обнаружены инфильтраты в S2, S3 правого лёгкого, заподозрен рак лёгких. Больной  проведён онкопоиск, данных в пользу онкологических заболеваний не выявлено. В ходе обследования были так же исключены туберкулёз лёгких, ВИЧ-инфекция. Через год появились кровянистые выделения из носа. При дальнейшем лабораторном исследовании выявлены положительные  антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), при биопсии слизистой носа - гранулематозное воспаление с очагами некроза. Больной был выставлен диагноз ГПА, хроническое течение, активность III ,язвенно-некротический ринит, инфильтраты в S2, S3 правого лёгкого с деструкцией, мезотимпанит в анамнезе.

С учётом высокой активности ГПА назначены преднизолон  60 мг/день внутрь и в виде пульс-терапии 500 мг №3, начата программная терапия циклофосфамидом  1000 мг 1 раз в месяц в течение 6 месяцев.  Эффект от лечения был положительный. В дальнейшем циклофосфамид  заменён на азатиоприн 100 мг/день, снижена доза преднизолона до 10 мг/день. На протяжении последующих 3-х лет отмечалась клинико-медикаментозная ремиссия; поддерживающая доза преднизолона составила 7,5 мг/день, азатиоприна-50 мг/день.

Диагностика ГПА может вызывать сложности  на начальном этапе заболевания. Для ранней диагностики ГПА необходимо учитывать все симптомы болезни. Назначение глюкокортикоидов и цитостатиков в адекватных дозах может обеспечивать благоприятный прогноз при ГПА.