В статье приводится случай лечения пациента с аутоиммунным заболеванием- идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Все чаще в ортодонтичесой практике встречаются пациенты с общесоматической патологией нуждающиеся в коррекции зубочелюстной системы. В большей степени это пациенты с генетической патологией челюстно-лицевой области, гастроэнтерологической и аутоиммунной патологией. При лечении таких пациентов необходимо более точно и грамотно составить план ведения таких больных.
Клинический случай комплексного лечения пациента с тромбоцитопенической пурпурой
Ларькина Е.А.
Научный руководитель: асс., к.м.н. Егорова А.В.
ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ
Кафедра стоматологии детского возраста и ортодонтии
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или болезнь Верльгофа ( по имени автора описавшего эту болезнь в 1735 году), представляет собой патологию, связанную с уменьшением количества тромбоцитов в периферической крови, которые нельзя связать с каким-либо определенным экзогенным этиологическим фактором.
ИТП относится к группе геморрагических диатезов и составляет примерно 50% всех случаев этих заболеваний. Наиболее часто встречается это заболевание в детском возрасте и составляет примерно 1,5-2 случая на 10 тысяч детского населения, одинаково часто болеют как мальчики, так и девочки; у взрослых заболевание возникает значительно реже, чем в детском возрасте.[3]
В основе заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, синтезирующимися в органах иммунокомпетентной системы (прежде всего в селезенке, а также в костном мозге, печени и других органах, содержащих лимфоидную ткань). Антитела, присоединяясь к определенному участку мембраны тромбоцитов, формируют с ними иммунный комплекс, который в дальнейшем разрушается в клетках системы мононуклеарных фагоцитов, в основном в селезенке, являющейся активной зоной макрофагальной системы, а в тяжелых случаях — также в печени и костном мозге.
Возможна внутрисосудистая агглютинация тромбоцитов. Повышение проницаемости стенки сосудов объясняется также тромбоцитопенией, отсутствием краевого стояния тромбоцитов, нарушением их ангиотрофической функции и дефицитом серотонина, вырабатываемого тромбоцитами и обладающего мощным сосудосуживающим действием. Но предполагается, что в механизме развития тромбоцитопенической пурпуры участвуют несколько реакций, которые определяют течение заболевания (острое или хроническое).[2]
Выделяют две формы — аутоиммунную и гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. При аутоиммунной форме антитела вырабатываются в селезенке и вилочковой железе, в последующем вызывают повышенное разрушение тромбоцитов, которое не может компенсироваться организмом, в частности костным мозгом. В этом случае антитела вырабатываются против собственных неизмененных тромбоцитов. Это определяет признаки тромбоцитопенической пурпуры, принимающей хроническое течение. Гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при нарушении строения тромбоцита, т.е. при образовании нового комплекса, который формируется под влиянием вирусов, медикаментов или других чужеродных веществ. Антитела вырабатываются против этого комплекса, что также приводит к разрушению тромбоцитов. Такой механизм определяет острое течение болезни.
Клиническая картина ИТП острого течения характеризуется внезапным появлением кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, носовые, десневые кровотечения, ухудшение общего состояния ребенка. Признаками кровотечения является бледность кожи, низкое давление, температура тела повышается до 38 °С. Продолжительность заболевания при острой форме тромбоцитопенической пурпуры, как правило, не превышает 1 месяца, в течение которого происходит быстрое восстановление всех нарушений и наступает выздоровление. У многих детей с острым течением наблюдается лимфоаденопатия — воспаление лимфатических узлов. Острая тромбоцитопеническая пурпура может заканчиваться самопроизвольным выздоровлением. У ряда детей заболевание не диагностируется, так как протекает легко, с минимальными проявлениями кровоточивости. При острой форме течение болезни благоприятное — полное выздоровление обычно наступает через 1—3 месяца.[4]
Для хронической формы тромбоцитопенической пурпуры нехарактерно острое начало. Первые признаки заболевания появляются задолго до характерных проявлений болезни и часто не замечаются ни больным, ни его родными. Среди них на первом месте по частоте возникновения стоят кожные проявления — собственно пурпура (мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в кожу, под кожу или в слизистые оболочки). Геморрагии обычно появляются внезапно без причины или после микротравм. Вторым по частоте признаком в ходе заболевания тромбоцитопенической пурпурой являются кровотечения. Как правило, кровотечения отмечаются вместе с кожными проявлениями. Наиболее типичны носовые кровотечения. Обычно они упорные, обильные, ведут к анемии. Часты кровотечения из слизистых оболочек ротовой полости, из миндалин и задней стенки глотки. СОПР при тромбоцитопенической пурпуре бледная, отечная, атрофирована, эпителий истонченный, местами образуются эрозии или язвы, но не всегда. Характерны ослабление или отсутствие ретракции кровяного сгустка, положительный симптом жгута (появление петехий после непродолжительного сдавливания), удлинение времени кровотечения.[1] Частые или обильные кровотечения при тромбоцитопенической пурпуре приводят к развитию постгеморрагической анемии, редко наблюдаются подкожные гематомы и длительные кровотечения при нарушении целостности кожи.
У многих детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, жалобы отсутствуют. Как правило, они появляются при развитии постгеморрагической анемии. Отмечаются вялость, раздражительность, слабость, быстрая утомляемость. Чаще всего такое течение у детей 7—10 лет. Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры имеет затяжное волнообразное течение, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения.[4]
На кафедру стоматологии детского возраста и ортодонтии обратился за помощью пациент К., 7 лет с жалобами на нарушение положения резцов верхней челюсти. При опросе пациента было выявлено, что пациент находится на диспансерном учете в ФГБУ РДКБ Минздрава России по поводу тромбоцитопенической пурпуры с 2010 года.
Объективно: при внешнем осмотре пациента задержки физического, психоэмоционального развития не обнаружено. Осанка правильная. Волосы темно-русого цвета, густые, на вид блестящие. Подкожно-жировая клетчатка выражена умеренно. Подвижность в суставах в полном физиологическом объеме, болезненности нет. Кожа смуглая, сухая, на внешней поверхности кистей, локтевых сгибах имеются множественные мелкие петехиальные кровоизлияния. При внешнем осмотре лица петехии выявлены на скуловой области щек, в углах рта, на нижней губе. Профиль пациента прямой, губы смыкаются без напряжения. Патологии в области ВНЧС не выявлено. Нарушение речи в виде нарушения произношения свистящих звуков. При осмотре преддверия полости рта на слизистой оболочке щек выявлены точечные сгруппированные кровоизлияния, безболезненные при пальпации. Мощная уздечка верхней губы, которая вплетается в резцовый сосочек между 11, 21 зубами, при мобилизации верхней губы в вертикальном положении отмечается ишемизация резцового сосочка и уздечки. В полости рта первые постоянные моляры смыкаются по I классу Энгля-Катца, обратное резцовое перекрытие. По данным ОПТГ от 24.10.12 . имеются все зачатки постоянных зубов периапикальных изменений в области имеющихся зубов не выявлено. Корни 11 и21 зуба находятся на стадии роста в длину, между корнями 11 и 21 зуба прослеживается полоска просветления.
После осмотра ортодонта пациент был направлен к хирургу-стоматологу для выполнения операции френулопластики. Френулопластика проводилась в период ремиссии заболевания по согласованию с гематологом, после проведенного анализа крови (Таблица №1). В ходе операции операционное поле дважды обработано раствором Фурацилина (1:5000), под инфильтрационной и резцовой анестезией Sol. Articaini 4% 1,7 ml произведен V-образный разрез по сторонам от уздечки верхней губы. Уздечка иссечена, рана на слизистой верхней губы ушита кетгутом. На открытую рану в области альвеолярного отростка была наложена гемостатическая губка, назначены антибактериальные препараты для профилактики нагноения гематомы. В послеоперационный период наблюдалась гематома, которая рассосалась в течение двух недель.
Затем были получены оттиски и гипсовые модели челюстей. Изготовлена пластинка на верхнюю челюсть с протрагирующими пружинами и окклюзионными накусочными площадками в области боковых зубов, с целью устранения ретрузии 11 и 21 зубов. Аппарат припасован в полости рта. Повторный осмотр был назначен на следующий день, для контроля реакции слизистой оболочки полости рта на воздействие аппарата.
Таким образом, лечение пациентов с сочетанной патологией предполагает участие нескольких специалистов, таких как врач-педиатр, врач-гематолог, врач-стоматолог-ортодонт, более детальный сбор анамнеза и эффективное осуществление мероприятий по профилактике и устранению патологий, связанных с зубочелюстной системой. При составлении плана лечения данной группы пациентов необходимо учитывать особенности течения и проявления заболевания непосредственно в полости рта для предотвращения возможных осложнений и рациональной коррекции аппарата.
1. Заболевания слизистой оболочки полости рта/ Н.Ф.Данилевский, В.К.Леонтьев, А.Ф Несин, Ж.И Рахний.- М., 2001. - 198 с
2 Бурчинский Г. И. Внутренние болезни/ Г. И. Бурчинский.- Киев:, Головное изд-во Вища шкила, 2000. – 656с
3. .Майданник, В.Д. Педиатрия/ В.Д. Майданник.- Харьков: Изд-во «Фолио», 2002. – 862с.
4. Диагноз-онлайн.ру: Бесплатный онлайн-сервис постановки диагноза по симптомам [Электронный ресурс]. URL: http://www.diagnos-online.ru/zabol/zabol-012.html (дата обращения: 06.01.2013)
По данным анализа крови у пациента хроническая тромбоцитопеническая пурпура в стадии ремиссии
Таблица №1.
Показатели: |
Показатели |
Единица измерения |
Среднее для данного возраста |
Результат |
Лейкоциты WBC |
1,2 |
109 /L |
4-12 |
лейкопения |
Эритроциты RBC |
5,13 |
1012/L |
3,5-4,7 |
|
Гемоглобин HGB |
120 |
g/L |
110-145 |
|
Гематокрит HCT |
37,0 |
% |
37-45 |
|
Сред.объем эритроцитов MCV |
72,1L |
fL |
77-91 |
анемия |
Среднее содержание Hb в эритроците MCH |
23,4L |
Рg |
24-30 |
|
Средняя концентрация Hb в эритроците MCHC |
32,4 |
g/L |
32-36 |
|
Тромбоциты PLT |
107 |
109 L |
160-380 |
тромбоцитопения |
(%) |
||||
Лимфоциты LY |
46.5 |
2.0 |
24-54 |
|
Моноциты MO |
6.7F3 |
0.3 |
2-10 |
|
Сегментоядерные GR |
46.8F3 |
1.9L |
35-65 |
|
Показатель энизоцитоза эритроцитов RDW |
15.9 |
11,9-16,0 |
||
СОЭ ESR |
4 |
Мм/h |
4-12 |