Быстропрогрессирующий синдром Гудпасчера (клиническое наблюдение) Данькова Е.В. Научный руководитель: к.м.н., доцент Шашина М.М. ГБОУ ВПО Саратовский медицинский университет им. В.И.Разумовского Минздрава РФ Кафедра терапии педиатрического и стоматологического факультетов   У пациента К.,61 года, находившегося в клинике в течение 6 дней в связи с выраженной дыхательной недостаточностью, рецидивирующим кровохарканьем, макрогематурией, именениями в анализах мочи (протеинурия, гематурия), в крови (тяжелая степень анемии - эр. 1,64 млн., Hb 54г/л, ускорение СОЭ до 55 мм/час, азотемия - мочевина 25 ммоль/л, креатинин 414 ммоль/л, фибриноген 6,6 ммоль/л) в легких по данным компъюторной томографии выявлены изменения, трактуемые как «пневмонит»:нечетко очерченные участки уплотнения легочной ткани по всем полям по типу «матового стекла», равномерно утолщенный внутридольковый и междольковый септальный интерстиций, лимфоаденопатия корней легких; по данным УЗИ почек – повышение эхогенности тканей почек. За две недели до этого выписан из стационара, где лечился по поводу обострения хронического панкреатита. Клинико-лабораторные изменения, указанные выше, отсутствовали, рентгенография легких, выполненная в то время,  патологии не выявила. Симптоматика заболевания, несмотря на проводимую терапию (в том числе трансфузия эритроцитарной массы, глюкокортикоиды),  прогрессивно нарастала, развилось легочное кровотечение, от которого пациент скончался. Данные патологанатомического исследования подтвердили предположение о наличии синдрома Гудпасчера – обнаружен геморрагический пневмонит, картина нефрита. Синдром Гудпасчера (аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, известное также как «геморрагический пульморенальный синдром», «сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим пневмонитом» и пр.) – встречается крайне редко: 1 случай на 2 млн.  Диагностика в данном случае затруднялась предшествовавшим «благополучным» анамнезом, наличием профессионально обусловленной ХОБЛ (работал на заводе Техстекло), обнаруженными при допплерэхокардиографии признаками митрального и аортального пороков (вероятно, ревматической этиологии, хотя диагноз «ревматизм» ранее не установлен), дилатации полостей сердца, нарушения систолической функции  миокарда. Помимо этого особенности данного клинического случая -  быстропрогрессирующее течение заболевания и пожилой возраст пациента.