Поздняя кожная порфирия Вальденстрема
Джаубаев Т. Р.
Научный руководитель: к. м. н., ассистент Шерстнева В. Н.
ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава РФ
Кафедра кожных и венерических болезней
Порфирии—группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит нарушение синтеза порфиринов с частичным блоком уропорфириновой декарбоксилазы, а также увеличением активности печеночной синтетазы δ-аминолевулиновой кислоты. Наиболее часто встречается поздняя кожная порфирия.
Согласно современным данным выделяют две основные форм порфирий: гепатическую и эритропоэтическую, каждая из которых имеет несколько различных клинических форм. Наиболее часто встречается поздняя кожная порфирия.
Цель: показать современные аспекты этиологии, патогенеза клинического течения и диагностики поздней кожной порфирии.
Термин «поздняя кожная порфирия» был предложен Вальденстремом в 1937 году. Болеют чаще мужчины среднего и пожилого возраста, злоупотребляющие алкоголем, а также женщины, принимающие контрацептивы. Важную роль играют гепатотоксические яды, солнечная инсоляция, прием ряда лекарственных средств (барбитуратов, сульфаниламидов, гризеофульвина и др.). Течение дерматоза усугубляют механические травмы.
Клиническая картина характеризуется наличием на открытых участках кожного покрова субэпидермальных пузырей, рубцовых атрофий, пигментации, милиумподобных кист, иногда гипертрихоза.
Для диагностики используется скрининг–тест с помощью флюоресценции мочи в лучах лампы Вуда (кораллово-розовое свечение).
Дифференциальный диагноз проводится с буллезным эпидермолизом, вульгарной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и световой оспой.
Выводы.Таким образом, поздняя кожная порфирия является хроническим рецидивирующим дерматозом, для диагностики которой необходимо исключение ряда заболеваний, имеющих сходную клиническую картину, и обследование, выявляющее нарушение метаболизма порфиринов.