.
Определение
Стресс-индуцированная кардиомиопатия, также называемая синдром преходящей дисфункции левого желудочка или Takotsubo-кардиомиопатия, становится все более известной, обычно характеризуется транзиторной систолической дисфункцией и обширной акинезией апикальных и / или средних сегментов левого желудочка, жалобами имитирующие острый коронарный синдром, но при отсутствии обструкции коронарных артерии [1, 2], сопровождаются изменениями на ЭКГ, а также ограниченным выбросом сердечных маркеров, не соответствующих этой степени акинезией.
Около 20 лет назад этот синдром описывался только у японских пациентов. Однако во всем мире на данный момент по статистике 2% из 300000 сердечных приступов приходится на это заболевание. Это говорит о большей информированности врачей, улучшении диагностики и установления четких критериев для постановки диагноза. Следует ожидать увеличения частоты своевременной диагностики такоцубо-кардиомиопатии при условии доступности неотложной коронароангиографии в большинстве кардиологических центров в первые 24 часа, как того и требуют современные рекомендации по оказанию неотложной помощи больным с острым коронарным синдромом [3].
Термин «такоцубо» (tako-tsubo) в переводе с японского языка означает приспособление для ловли осьминогов – керамический горшок с круглым основанием и узким горлышком. Именно такую форму у больных при эхокардиографии приобретает левый желудочек (ЛЖ) в систолу, что объясняется отсутствием сокращения его верхушки с одновременным избыточным сокращением базальных отделов [4].
Патогенез
Патогенетические механизмы включают в себя избыток катехоламинов спазм коронарных артерии, и микрососудистую дисфункцию [5, 6].
Потенциальная роль разрыва холестериновой бляшки и тромбоза со спонтанным тромболизисом не были установлены. Однако результаты внутрисосудистого ультразвукового исследования (ВСУЗИ) показали доказательство разрыва бляшки в середине левой передней нисходящей коронарной артерии в 5 из 5 пациентов с диагнозом стресс-индуцированной кардиомиопатии [7] , но другая серия ВСУЗИ не нашла никаких доказательств относительно этой гипотезы [8, 9] .
Связь развития стрессовой кардиомиопатии с физическим или эмоциональным стрессом [1, 10-15], показывают, что это расстройство может быть вызвано диффузным действием катехоламинов вызванным микрососудистым спазмом или дисфункцией, путем прямого токсического действия катехоламинов [16]. У некоторых пациентов с индуцированной стрессом кардиомиопатией, единственным очевидным стрессом является воздействие препаратов катехоламинов или бета-агонистов в обычных клинических дозах [17].
Возможность патогенной роли катехоламинов выявлена в ряде исследований определения в плазме катехоламинов [4,18-20]. Объединяя результаты из этих серий, плазменные уровни норадреналина были повышены в 74 % и составили следующие концентрации: эпинефрин-1264 пг/мл против нормальной концентрации 376 пг / мл; норэпинефрин-2284 пг/мл против 1100 пг / мл [21]. Повышение уровня катехоламинов и обратимые изменения левого желудочка наблюдались также в крысиной модели, вызванной стрессом [22]. Однако, высокий уровень катехоламинов в крови не является повсеместно встречаемым у обследуемых пациентов и некоторые исследования показали нормальный уровень [23].
Дальнейшая поддержка гипотезы действия катехоламинов обеспечивается наблюдениями подобной обратимой кардиомиопатии с глобальной или очаговой дисфункцией у пациентов с феохромоцитомой [24] и в условиях острого повреждения головного мозга, которые также постулируются связанными с действием катехоламинов [25]. По данным эндомиокардиальной биопсии в серии из восьми пациентов в период дисфункции левого желудочка [11, 13, 16] обнаружены гистологические признаки катехоламиновой токсичности [26, 27] - отсутствие признаков миокардита [28], обнаружение интерстициального фиброза [11], внутриклеточное накопление гликогена, множество вакуолей, дезорганизованность цитоскелета миокардиоцитов, увеличение белка внеклеточного матрикса [23, 27]. Эти изменения нивелировались почти полностью после функционального восстановления. Предположительно, что наибольший эффект в апикальной части миокарда может быть связан с более высокой плотностью бета-адренорецепторов в этом месте [29].
Эпидемиология
Стресс-индуцированного кардиомиопатия гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В обзоре десяти проспективных серий, женщины составляли от 80 до 100 % случаев, со средним возрастным интервалом от 61 до 76 лет [31]. У женщин > 55 лет риск развития заболевания был в 4,8 раза выше, по сравнению с женщинами <55 лет, особенно у женщин в постменопаузальном периоде, выступающим как стрессовый триггерный фактор и меняющий гормональный фон [2, 10, 12, 14, 30-32]. Исследователи подозревают, что пожилые женщины более уязвимы из-за снижения уровня эстрогена после менопаузы. Кардиомиопатия диагностируется и у детей. Клинические проявления и данные ЭКГ у подростков были сходные с острым коронарным синдромом. Это объясняется тем, что дифференцировка надпочечников продолжается после рождения ребенка вплоть до 14—16 лет, что и объясняет некорректный ответ на стресс [33].
Факторы риска
К факторам риска, которые обычно связаны с развитием стрессовой кардиомиопатии следует отнести курение, злоупотребление алкоголем, тревожные состояния и гиперлипидемия. Провоцирующими факторами могут выступать: физический стресс, внезапное падение артериального давления, тяжелая болезнь, операция или медицинская процедура (например, сердечный стресс-тест), сильная боль, насилие в семье, приступ астмы, получение плохих новостей (например, диагностика рака), несчастный случай, неожиданная потеря или болезнь близкого родственника, финансовый убыток, сильный страх, публичные выступления [34].
Клиника
Наиболее распространенным симптомами являются острая загрудинная боль (58,8% случаев), а затем одышка (30% случаев), обмороки, тахикардия. Острыми осложнениями стресс-индуцированной кардиомиопатии являются остановка сердца, тахиаритмии (включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков), брадиаритмии. Стресс-индуцированный гиперкинез левого желудочка может способствовать развитию шока и серьезной митральной регургитации [1, 10, 12], верхушечное тромбообразование и инсульт [17]. Вероятность развития острой сердечной недостаточности возможно предсказать на основе наличия или отсутствия следующих трех переменных : возраст > 70 лет, наличие физического стрессора и снижение фракции выброса левого желудочка ( ФВ ЛЖ ) < 40 процентов [35] . При обследовании 118 больных, вероятность развития острой сердечной недостаточности был < 10 процентов при отсутствии этих факторов риска.
Диагностика
Диагностическими критериями клиники Мейо являются [30, 34, 35]:
Электрокардиографические проявления имитируют острый коронарный синдром. Характерен инфарктоподобный подъем сегмента ST, наиболее распространенной в передних грудных отведениях ; диффузная инверсии зубца Т с продлением интервала QT , аномальные волны Q , неспецифические нарушения. Восстановление ЭКГ происходит на 2-3 неделе болезни.
Наиболее специфичные изменения при ЭХО-кг и контрастной вентрикулографии. Характерен акинез или дискинез верхушки и средней части ЛЖ с гиперконтрактильностью основания и обструкцией выходного тракта ЛЖ. При этом форма ЛЖ напоминает приспособление для ловли осьминогов. Общая систолическая функция снижается, а средняя ФВ ЛЖ варьируется в диапазоне от 20 до 49 процентов [1, 2, 31].
Ангиография является ценным методом диагностики. Принципиальное отличие кардиомиопатии токацубо от острого коронарного синдрома – отсутствие гемодинамически значимого стеноза коронарных артерий.
МРТ с гадолинием помогает в дифференциальном диагнозе с такими заболеваниями как инфаркт миокарда и миокардит. Гадолиний не накапливается при стресс-индуцированной кардиомиопатии, в отличие от инфаркта миокарда, в котором интенсивное (т.е. > 5 стандартных отклонений выше средней интенсивности сигнала дистанционного миокарда) субэндокардиально или трансмурально. При миокардите характерно неоднородное накопление гадолиния. МРТ может также дать определение тромбов в левом или правом желудочке, которые не могут быть обнаружены с помощью ЭХО-кг [11, 31].
Повышение сердечных сывороточных маркеров контрастирует с часто тяжелыми нарушениями гемодинамики. Распространенность повышения креатинкиназы-МВ и / или тропонина у пациентов было в 89,3% случаев, в 10,7% показало нормальный уровень этих сердечных ферментов. Средняя максимальная вариабельность креатинкиназы-MB и рост тропонина были 27,4 мкг/л (норма 5.2-115.7 мкг / л) и 18,7 мкг / л (норма 2.0-97.6 мкг/л), соответственно [1, 3, 20].
Лечение
До настоящего времени отсутствуют формальные рекомендации по лечению больных с СКМП. Считается, что в острой фазе заболевания показано применение транквилизаторов, если развитию синдрома предшествовал эмоциональный стресс, а также устранение других возможных провоцирующих факторов, например боли. Назначаются ингибиторы АПФ, бетаадреноблокаторы, антикоагулянты, диуретики, антагонисты кальция. Кроме того, в таких случаях целесообразно выполнение внутриаортальной баллонной контрпульсации. При динамической обструкции выходного тракта ЛЖ противопоказано использование препаратов положительного инотропного действия. Продолжительность приема антикоагулянтов варьируются в зависимости от скорости восстановления функции сердца. На фоне поддерживающей терапии всегда происходит спонтанное выздоровление в течение 2 месяцев. В 5% случаев возникает рецидив заболевания, вероятно, провоцируемый ассоциированным пусковым механизмом.
Заключение
Takotsubo кардиомиопатия представляет собой новый вариант кардиомиопатии, который стал диагностироваться в последние годы. Основным пусковым фактором заболевания является выраженный физический и эмоциональный стресс, относительно часто встречается у пожилых женщин. Патогенетические механизмы обуславливаются токсическим действием катехоламинов, поэтому сочетании α-и β-адреноблокаторов, добавление эстрогенов в терапию у женщин в постменопаузе может защитить от его развития или смягчить клинические проявления. Этот вид кардиомиопатии следует считать возможной причиной внезапной сердечной смерти в результате аритмии, в том числе у лиц без явных сердечных заболеваний. Чтобы лучше понять патогенетические механизмы, разработать рациональную систему профилактики и схем лечения, созданы регистры.
Наиболее значимые из них: