Skip to Content

Клинический пример комбинированных (дискордантных) лимфопролиферативных заболеваний с последовательным развитием двух опухолей из клеток с фенотипом периферических органов иммунной системы

ID: 2014-12-2467-R-4434
Обзор
кафедра профпатологии и гематологии СГМУ

Резюме

Обзор клинического примера комбинированных (дискордантных) лимфопролиферативных заболеваний с последовательным развитием двух опухолей из клеток с фенотипом периферических органов иммунной системы.

Ключевые слова

гематология, хронический лимфолейкоз, синдром Рихтера

Обзор

Хронический лимфолейкоз это злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке. Это одно из наиболее распространённых онкогематологических заболеваний и наиболее частый вариант лейкоза среди представителей европеоидной расы. Ежегодная заболеваемость составляет от 3 случаев на 100 тыс. человек. Течение  хронического лимфолейкоза может осложниться развитием диффузной крупноклеточной (иммунобластной) лимфомы, что проявляется симптомокомплексом, получившим название синдрома Рихтера. В основе патогенеза - комбинированные (дискордантные) лимфо-пролиферативные заболевания с последовательным развитием двух опухолей из клеток с фенотипом периферических органов иммунной системы - сначала лимфоцитарной, а затем крупноклеточной (иммунобластной).  Развитие крупноклеточной лимфомы при синдроме Рихтера не связано с длительностью течения лимфоцитарной опухоли. Для правильной диагностики, оптимального решения тактических вопросов и выбора адекватного метода химиотерапии важно располагать результатами иммунологического фенотипирования лимфоидных элементов   крови/костного мозга,   экстрамедуллярных опухолевых образований при их наличии.

Пациент М. 1956 г.р.  наблюдался в клинике гематологии с сентября 2008г  с диагнозом хронический лимфолейкоз  III стадия по классификации Rai K.R. (1975).  Пациент обследован в рамках стандарта ЛПУ КГиПП , диагноз подтвержден данными гемограммы, морфологическим исследованием костного мозга, иммуноцитохимическим исследованием моноклональными антителами на антигены дифференцировки лимфоцитов костного мозга( FLAER флюоресцентно-меченый аэролизин) ,  рентгенографией органов грудной клетки,  ультразвуковым исследованием брюшной полости , забрюшинного пространства и органов малого таза.   Получил  курсовую химиотерапию по схемам   «CHOP» №1, FC №7 , FCD №1.  В  августе 2009года достигнута первая клинико-гематологическая и костномозговая ремиссия.  МОБ не оценивалась. Снят с программной химиотерапии. В дальнейшем наблюдался  амбулаторно состояние и самочувствие оставалось удовлетворительным.  С сентября 2012г.  появились жалобы на слабость,  потливость, затруднение при  глотании ,  интенсивный рост шейных, подчелюстных лимфатических узлов.  В гемограмме, миелограмме  при контрольном исследовании -  данных за лимфоидную пролиферацию не получено.  По данным  МРТ мягких тканей шеи - МР картина левосторонней шейной лимфоаденопатии с поражением поверхностных и глубоких лимфатических узлов ( признаки рецидива основного заболевания).  При обследовании органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства визуализационными методами -  признаков вовлечения других групп лимфатических узлов, селезенки , не лимфоидных органов нет. Взята биопсия увеличенного шейного лимфатического узла с проведением иммуногогистохимического исследование ( материал пересмотрен в лаборатории патологии РНИМУим. Рогачева) . Гистологически подтвержден  первый поздний рецидив заболевания с   трансформацией хронического лимфолейкоза   в диффузную  В – крупноклеточную  лимфому, центробластный вариант с поражением Вальдеерова кольца, подчелюстных и шейных  лузлов, без лейкемизации. С учетом отсутствия общепринятых  признаков неблагоприятного прогноза у данного пациента,    проведено   6 курсов  ПХТ по схеме « R-CHOP», с января 2013года  достигнута   полная клинико-гематологическая ремиссия   заболевания. С августа 2013г. пациент снят с курсовой химиотерапии,  переведен на амбулаторный контроль гематолога.

Выводы: 

1. На примере  данного клинического случая  показана важность анализа  иммуноморфологических особенностей течения комбинированных лимфопролиферативных опухолей.

2. Для правильной трактовки лимфоидной опухоли и выбора адекватной терапии важно располагать результатами современного иммунологического исследования опухолевых клеток   крови, костного мозга, экстрамедуллярных опухолевых образований.

Литература

Жевак Т.Н., Чеснокова Н.П., Шелехова Т.В. Хронический лимфолейкоз: современные концепции этиологии, патогенеза и особенностей клинического течения (обзор) // Саратовский научно-медицинский журнал. 2011. Т. 7, No 2. С. 377–385

Chiorazzi N., Rai K. R., Ferrarini M. Chronic lymphocytic leukemia // N Engl J Med. — 2005. — В. 8. — Т. 352. — С. 804—815.

Османов Д.  Ш.  Автореферат Поражение костного мозга при неходжкинских лимфомах    - 2004.

Савченко В.Г. Программное лечение заболеваний системы крови .

5
Ваша оценка: Нет Средняя: 5 (1 голос)



Оптимальный хостинг для Drupal, Wordpress, Joomla, Битрикс и других CMS, быстрые и надежные сервера, круглосуточная техподдержка Яндекс.Метрика