Важность прогнозирования развития аритмий не вызывает сомнения, особенно когда речь идет о жизнеугрожающих нарушениях ритма сердца, приводящих к высокой летальности. В настоящее время имеется значительное количество исследований, посвященных изучению частоты нарушений ритма сердца в различных возрастных, профессиональных группах, а также их связью с кардиальной и некардиальной патологией [1-5].

Важность прогнозирования развития аритмий не вызывает сомнения, особенно когда речь идет о жизнеугрожающих нарушениях ритма сердца, приводящих к высокой летальности. В настоящее время имеется значительное количество исследований, посвященных изучению частоты нарушений ритма сердца в различных возрастных, профессиональных группах, а также их связью с кардиальной и некардиальной патологией [1-5].

Отдельно необходимо упомянуть о первичным аритмиях. В их развитии часто прослеживается наследственный компонент. Среди них прежде всего можно выделить, так называемые, моногенные аритмии, этиология которых четко установлена и определяется мутаций в одном из генов. Это синдром удлиненного и короткого интервалов QT, синдром Бругада, полиморфная катехоламинэргическая тахикардия, аритмогенная дисплазия правого желудочка, наследственные формы синдрома Вольфа-Парконсона-Уайта и др. [6-10]. За последние годы достигнут огромный прогресс в изучении их этиологии и патогенеза, диагностике и лечении. Однако они встречаются все таки несколько реже, чем вторичные формы.

Вторичные аритмии являются проявлением или осложнением течения различный кардиальных и некардиальных заболеваний. Прежде всего это конечно ИБС, АГ, ХСН и различная клапанная патология сердца.

Кроме того встречаются аритмии на фоне состояния абсолютного здоровья, и даже парадоксально ассоциированы с спортивным образом жизни (у профессиональных спортсменов, лыжников и т.п.) [11-14].

СИНДРОМ АНДЕРСЕНА (АНДЕРСЕНА-ТОВИЛА) - является редкой наследственной патологией, характеризующейся преходящим параличом мускулатуры, удлинением интервала QT, часто сочетающимся с появлением высокоамплитудных зубцов U, желудочковыми аритмиями и признаками дисморфогенеза: низко посаженными ушами, микрогнатией (аномально малой величиной челюстей, особенно нижней челюсти), широким лбом, клинодактилией (устойчивой деформацией одного или нескольких пальцев), синдактилией (сращением или наличием перепонок между пальцами стопы или кисти), гипертелоризмом (увеличенным расстоянием между двумя парными органами), низким ростом, сколиозом и др. Клинические проявления синдрома Андерсена чрезвычайно вариабельны, что объясняется существованием разнообразных мутаций, способствующих проявлению различных фенотипов заболевания.

СИНДРОМ БРУГАДА - моногенное полилокусное заболевание, обусловленное мутациями в гене SCN5A, кодирующем α-субъединицу натриевого канала. К развитию клинического фенотипа синдрома Бругaда приводят мутации в гене SCN5A, реализующиеся по типу «loss of function». В настоящее время показано, что это заболевание встречается практически во всех странах, включая Россию. Частота синдрома Бругада в Европе и Америке составляет около 1:10 000 населения. Наибольшее распространение синдром имеет в странах Юго-Восточной Азии. Существуют данные, согласно которым это заболевание является причиной около 20% случаев внезапной кардиогенной смерти людей, у которых не выявляются структурные нарушения в миокарде.

СИНДРОМ УДЛЕНЕННГО ИНТЕРВАЛА QT - на сегодняшний день рассматривается как группа состояний, сходных по патогенезу, клинической картине, течению и прогнозу, объединенных общностью электрокардиографических проявлений в виде различной степени удлинения интервала QT.
Синдром характеризуется склонностью к возникновению желудочковых аритмий, синкопе, остановки сердца и внезапной сердечной смерти (ВСС).

В его основе лежит асинхронность реполяризации различных участков миокарда желудочков и, как следствие, увеличение ее общей продолжительности. Электрокардиографическим признаком асинхронной реполяризации миокарда является удлинение интервала QT, а также степень его дисперсии. С физиологической точки зрения дисперсия возникает при нарушении реполяризации между тремя слоями миокарда сердца, когда фаза реполяризации имеет тенденцию удлиняться в среднем слое. Вследствие этого Т-волна расширена и интервал между Tpeak и Tend представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации (ТДР). При синдроме LQTS ТДР увеличивается и создает функциональный субстрат для трансмуральной риентри. LQTS является основой синдрома Романо-Уорда или синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена (Jervell-Lang-Nielsen, JLN).

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА - это наследственная кардиомиопатия, характеризующаяся структурными и функциональными нарушениями в правом желудочке, что в результате приводит к желудочковым нарушениям ритма. Аритмогенная дисплазия правого желудочка является одной из важных причин внезапной сердечной смерти у молодых людей и спортсменов. Структурные нарушения при аритмогенной дисплазии правого желудочка связаны с жировой инфильтрацией и фиброзом миокарда правого желудочка. Эти изменения приводят к прогрессивной дилатации и дисфункции правого желудочка, а также к возникновению жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Для более точной диагностики и постановки диагноза в 2010г. рабочей группой были скорректированы диагностические критерии заболевания, которые включают в себя большие и малые критерии из 6 различных категорий. Важную роль в диагностике заболевания играют ЭКГ, Эхо КГ, МРТ сердца, а также биопсия миокарда. Прогноз заболевания часто зависит от своевременной профилактики внезапной сердечной смерти, а именно имплантации кардиовертера-дефибриллятора. При наличии симптоматической сердечной недостаточности необходимо ее медикаментозное лечение.

ПРОГНОЗИРОВАНИЕ АРИТМИЙ ПРИ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТОНИИ
Артериальная гипертония (АГ) - заболевание, характеризующееся не только повышением уровня артериального давления (АД), но и многогранным комплексом изменений структуры и функциональных свойств сосудистой системы и самого миокарда, в том числе включая перестройку его электрофизиологии [15-17].

Ремоделирование сердца при АГ, с одной стороны, является компенсаторной реакцией, дающей сердцу возможность работать в условиях повышенного АД. С другой стороны, ремоделирование - один из этапов прогрессирования изменений сердца, следствием которого является формирование дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и развитие сердечной недостаточности [18].

Гипертрофия ЛЖ у больных АГ является независимым фактором риска сердечно-сосудистой заболеваемости и смерти - повышает риск ИБС и инфаркта миокарда, инсульта и застойной сердечной недостаточности, внезапной смерти и общей смертности. Регресс гипертрофии ЛЖ способствует восстановлению нормальных электрических и структурных свойств миокарда и снижению частоты и сложности желудочковых аритмий. Так, у больных с обратным развитием гипертрофии ЛЖ частота сердечно-сосудистых осложнений уменьшается на 50-75% по сравнению с пациентами, у которых гипертрофия ЛЖ сохранялась или прогрессировала. Такая закономерность не зависит от исходных величин АД и степени снижения АД в процессе лечения.

С другой стороны, аритмический синдром может быть лишь вершиной айсберга изменений, происходящих в связи с колебаниями вегетативного тонуса при АГ. Одним из неинвазивных маркеров нестабильности электрофизиологических свойств миокарда и предрасположенности к нарушениям ритма сердца является гетерогенность реполяризации миокарда левого желудочка [19].

В экспериментальных и клинических исследованиях показано, что нарушение вегетативной регуляции сердечного ритма позволяет идентифицировать больных, имеющих риск желудочковых аритмий. Повышение симпатического тонуса и/или снижение парасимпатического тонуса может провоцировать аритмогенез по механизмам re-entry, триггерной активности или повышенного автоматизма. В этом отношении представляет интерес изучение обратимости сниженной вариабельности ритма сердца (ВСР) или возможность нормализации ВСР в результате более адекватной коррекции АГ [20-23].

Взаимосвязь между ВСР и злокачественными желудочковыми аритмиями была изучена преимущественно у больных, перенесших инфаркт миокарда. Было обнаружено, что уменьшение ВСР является предиктором аритмических событий [24-26].

ИБС И ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ
Ишемическая болезнь сердца является субстратом развития внезапной сердечной смерти (ВСС) в 80 % случаев. Важными факторами для идентификации пациентов с высоким риском развития ВСС при ИБС являются численность населения, находящегося в группе риска, и как давно возник этот риск. Пациенты с высоким риском, например с предыдущими случаями остановки сердца, ранее перенесшие инфаркт миокарда, имеющие сниженную фракцию выброса, случаи желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ) в анамнезе, относятся к группе пациентов, требующих особого внимания для предупреждения развития у них фатальных аритмий [27]. На сегодняшний день существует необходимость поиска новых дополнительных факторов риска развития ВСС, а также разработки эффективных методов лечения, особенно тех, которые направлены на первичную профилактику ВСС. Несмотря на высокую стоимость, использование имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) является важным и эффективным методом первичной и вторичной профилактики ВСС [28]. Хотя нет специальных данных, свидетельствующих о том, что методы лечения, направленные на борьбу с факторами риска, снижают частоту развития ВСС, можно утверждать, что методы лечения, препятствующие развитию коронарного атеросклероза, снижают частоту возникновения ишемических повреждений миокарда и тем самым риск развития ВСС. Во многих исследованиях получены данные о снижении риска развития ВСС при использовании антиагрегантов, бета-блокаторов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. В ряде наблюдений отмечено уменьшение фибрилляции желудочков и желудочковой тахикардии при длительном применении статинов у пациентов с ИБС [29-31]. Более того, у пациентов, относящихся к группе высокого риска, после имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов наблюдалось снижение частоты развития преходящих желудочковых нарушений ритма с 57 до 22 % при назначении препаратов, понижающих концентрацию липидов. Недавно проведенные исследования указывают на значительное повышение выживаемости пациентов после реваскуляризации миокарда. Тем не менее после проведенной операции все еще сохраняется высокий риск жизнеугрожающих нарушений ритма у пациентов с наличием ВСС в анамнезе. Одним из важнейших достижений в предупреждении развития ВСС является разработка имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов. В настоящее время существуют неопровержимые доказательства высокой эффективности ИКД в предупреждении ВСС. В большинстве исследований по изучению эффективности ИКД в первичной и вторичной профилактике ВСС продемонстрирована важная роль их использования у пациентов с ИБС. Применение современных эффективных методов медикаментозного и хирургического лечения должным образом будет способствовать увеличению выживаемости и повышению качества жизни данной категории пациентов.

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ И АРИТМИИ
Различного рода аритмии, являются довольно частым осложнением ХСН [32-33]. К основным видам нарушения ритма сердца относятся фибрилляция предсердий и желудочковые аритмии (ЖА).

Фибрилляция предсердий в свою очередь может быть как следствием ХСН, так и первопричиной ее. В исследовании Manitoba Follow-Up Study по результатам 44-летнего наблюдения за 3983 летчиками было показано, что в случае развития у них ФП риск появления застойной ХСН увеличивался в 3 раза.

До 50% больных ХСН имеют нарушения внутрижелудочковой проводимости, чаще всего это полная блокада левой ножки пучка Гиса, которая приводит к выраженному нарушению процесса деполяризации миокарда. Расширение комплекса QRS сопровождается дискинезией межжелудочковой перегородки, снижением контрактильности миокарда, уменьшением времени диастолического наполнения левого желудочка, удлинением процесса митральной регургитации.

Самой же главной причиной летальности у пациентов с ХСН остается ВСС. На ее долю приходится почти 50 % случаев смерти, происходящей в данной популяции больных.

Частота и причины внезапной смерти варьируют в зависимости от типа болезни сердца и тяжести сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность с сохраненной систолической функцией охватывает огромную гетерогенную группу пациентов с врожденными и приобретенными пороками сердца, гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатиями, а также включает понятие об эндомиокардиальном фиброзе. Низкая фракция левого желудочка, его дилатация, а также высокий уровень натрийуретического пептида в сыворотке крови являются основным из основных предикторов ВСС. Факторы, предрасполагающие к общей летальности или летальности вследствие недостаточности сократительной функции сердца, необязательно связаны с повышением риска ВСС. Изменяющаяся тактика лечения ХСН также затрудняет разработку простого прогностического алгоритма. Бета-адреноблокаторы, например, оказывают более существенное влияние на ремоделирование миокарда, чем на толерантность к физической нагрузке, поэтому роль этих независимых предикторов может различаться у больных в зависимости от присутствия в схеме терапии этой группы препаратов. Существует множество методов медикаментозной терапии у пациентов с сердечной недостаточностью, позволяющей сократить риск ВСС.
Главным достижением последних 20 лет является возможность медикаментозно сдерживать хроническую гиперактивность нейрогормонов, способствуя тем самым замедлению развития изменений в органах-мишенях, и предотвращать прогрессирование сердечной недостаточности, притупление электрического ремоделирования, препятствуя, таким образом, развитию аритмий.
В настоящее время имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы являются наиболее эффективной защитой от внезапной аритмической смерти у пациентов с сердечной недостаточностью и приводят к снижению общей летальности в этой группе больных. Функциональный класс сердечной недостаточности, а также этиология заболевания являются основными моментами в решении вопроса об имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Многие рандомизированные исследования показали, что имплантация кардиовертера-дефибрилятора явно превосходила по всем параметрам обычную антиаритмическую терапию в снижении не только ВСС частоты, но и, что еще более важно, летальности от всех других причин. Технология методов продолжает активно развиваться и совершенствоваться, что повышает эффективность лечения и снижает количество осложнений, а также риски ВСС. Безусловно, область исследований, посвященных вопросу профилактики внезапной сердечной смерти, остается наиболее актуальной в современной кардиологии. Продолжаются клинические исследования, которые позволят оптимизировать методы и ответить на оставшиеся вопросы.

НАРУШЕНИЯ РИТМА ПРИ ПОРОКАХ СЕРДЦА
Очень важно определить подгруппы пациентов с клапанными пороками сердца, имеющих высокий риск внезапной смерти, для которых своевременно должна быть рассмотрена стратегия хирургического лечения. Пациентов с симптомами аортального стеноза необходимо оперировать незамедлительно, при бессимптомном течении прогноз благоприятный, однако больных необходимо обследовать чаще, и при первом появлении симптомов рекомендовать хирургическое вмешательство [34]. Для оценки возможной скорости прогрессирования стеноза используют степень сужения отверстия, выраженность кальциноза клапана, гипертрофии ЛЖ. Легкий или умеренной аортальный стеноз в сочетании с ишемической болезнью сердца является независимым предиктором риска внезапной сердечной смерти (ВСС). Механизмы ВСС при аортальном стенозе недостаточно хорошо изучены, хотя имеются данные, свидетельствующие о роли патологического рефлекса Бетцольда-Яриша, желудочковых тахиаритмий, нарушения атриовентрикулярной проводимости, связанных с ишемией миокарда и переходом кальциноза на межжелудочковую перегородку, где проходят проводящие пути. Появление симптомов у пациентов с аортальной недостаточностью является основным независимым прогностическим фактором. Хирургическое лечение рекомендуется бессимптомным пациентам с тяжелой аортальной недостаточностью и дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 50 %) и/или выраженной дилатацией ЛЖ. Полагают, что причиной ВСС при пролапсе митрального клапана (ПМК) являются аритмии (в большинстве случаев, по-видимому, фибрилляция желудочков). ПМК обычно протекает доброкачественно, хотя у таких пациентов описаны случаи ВСС. Но, несмотря на низкий риск осложнений, их число в популяции может оказаться большим благодаря высокой распространенности ПМК. Наиболее важными факторами риска ВСС в этой группе являются остановка сердца в анамнезе, случаи ВСС у родственников в молодом возрасте и удлинение створок митрального клапана. Независимыми детерминантами внезапной смерти были фракция выброса левого желудочка и фибрилляция предсердий (ФП). Основной причиной смерти при митральном стенозе является тромбоэмболия из левых камер сердца в систему большого круга кровообращения, риск развития которой увеличивается с возникновением ФП. Внезапной сердечной смерти при митральном стенозе не бывает. Отсутствие ремоделирования ЛЖ при митральном стенозе, вероятно, объясняет этот вывод. Развитие симптомов и признаков дисфункции ЛЖ является основным предиктором внезапной смерти и само по себе служит показанием к хирургическому вмешательству. Следует подчеркнуть, что база данных по внезапной сердечной смерти у больных с клапанными пороками сердца весьма ограничена по сравнению с информацией о пациентах с ишемической болезнью сердца и кардиомиопатиями. Некоторые вопросы, касающиеся предикторов ВСС и ее механизмов, в настоящее время остаются недостаточно изученными, что затрудняет профилактику развития ВСС, особенно у бессимптомных пациентов.

АРИТМИИ У СПОРТСМЕНОВ
Несмотря на очень хорошую физическую подготовку, профессиональные спортсмены имеют повышенный риск развития нарушения сердечного ритма различного рода [35]. Это могут быть как нежизнеугрожающие аритмии (нечастые предсердные и желудочковые эксрасистолии), как правило вызванные гипертрофией миокарда вследствие чрезвычайно высоких физических нагрузок, так и случаи ВСС. Хотя ВСС у спортсменов во время физических нагрузок являются все же редким явлением. Согласно данным проспективного популяционного исследования, проведенного в регионе Италии - Венето, в среднем было зарегистрировано 2,3 случаев ВСС в год (2,6 - среди мужчин и 1,1 - среди женщин) на 100 тыс. спортсменов в возрасте от 12 до 35 лет по всем причинам, из них 2,1 случаев - ВСС вследствие заболеваний сердечно-сосудистой системы. Наиболее частой причиной ВСС спортсменов в возрасте старше 35 лет является болезнь коронарных артерий.

Кроме того, существует ряд других патологий, вызывающих ВСС: гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка, врожденная аномалия коронарных артерий, сотрясение сердца, миокардит, спонтанный разрыв или рассечение восходящей аорты, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдром Бругада, катехоламинергическая желудочковая тахикардия.
Известно, что в США ГКМП является основной причиной внезапной остановки сердца, на которую приходится треть всех смертей среди спортсменов во время участия в соревнованиях. Также считается, что причиной внезапной остановки сердца у спортсменов с ГКМП служат желудочковые аритмии, в большинстве случаев являющиеся следствием диспластических изменений в миокарде. У молодых спортсменов, внезапно умирающих от аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка, выявляются дилатация правого желудочка и массивные фиброзно-жировые изменения мускулатуры, значительно повышающие риски развития угрожающих жизни желудочковых аритмий. Коронарная артерия, аномально отходящая от аорты, образует острый угол со стенкой аорты. Считается, что смертельная ишемия миокарда является следствием вызванного физической нагрузкой расширения корня аорты, который сдавливает пораженный сосуд, сужая его просвет.

Внезапная сердечная смерть вследствие непроникающего сотрясения грудной стенки при отсутствии структурных повреждений ребер, грудины и сердца известна как сотрясение сердца, сопровождающееся рефлекторной остановкой сердца. При выявлении той или иной вышеназванной патологии сердечно-сосудистой системы руководствуются рекомендациями 36-й конференции в Бетесде относительно дальнейшего участия спортсмена в соревнованиях или его отстранения от них. Спортивные организации, спортсмены, тренеры, образовательные учреждения и врачи должны сотрудничать и оказывать друг другу помощь в организации, разработке и принятии мер, направленных на выявление заболеваний сердечно-сосудистой системы и предотвращение случаев ВСС среди спортсменов.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Предупреждение развития в первую очередь, естественно, фатальных (жизнеугрожающих) форм нарушения сердечного ритма, является актуальной социально-значимой задачей. Уменьшить летальность и инвалидность населения в следствии аритмий стремится национальное здравоохранение каждой страны. В мире в настоящее время проходят многочисленные исследования, научные поиски, которые ставят своей целью - приблизиться к решению этой задачи.

Не мало известно уже в этой области на настоящий момент, не мало – требует дальнейшего изучения.