Определение

Внезапная сердечная смерть (ВСС) - это неожиданная смерть по причине патологии сердца, возникающая в короткий срок (как правило, в течение 1 часа после появления симптомов) у человека с диагностированным или нераспознанным  ранее заболеванием сердца. Считается, что более 7 миллионов смертей по всему миру происходят по причине ВСС, в том числе более 300 000 в Соединенных Штатах [1-2].

Патофизиология

Наиболее распространенными электрофизиологическими механизмами, ведущими к ВСС являются тахиаритмии, такие как фибрилляция желудочков (ФЖ) или желудочковая тахикардия (ЖТ).

Есть несколько факторов на органном (например, дисбаланс вегетативного тонуса), тканевом (механизм re-entry, обрыв волны, и альтернация потенциала действия), клеточном (триггерная активность и автоматизм) и субклеточном (аномальные активации или деактивации ионных каналов) уровнях, участвующих в формировании ЖТ или ФЖ в различных условиях [3-6]. Анатомический или функциональный блок в ходе распространения импульса может создать контур с циркуляцией волны по нему, что приводит к ЖТ.

Другие механизмы, такой как обрыв волны участвуют в формировании ФП из ЖТ. В то время, как на тканевом уровне вышеупомянутые механизмы re-entry и обрыв волны являются наиболее важными, известны механизмы ЖТ и ФЖ повышения уровня клеточной возбудимости или уменьшения реполяризации дополнительных (резервных) кардиомиоцитов, что может привести к эктопической активности, способствуя развитию ЖТ и ФЖ.

Примерно 20-30% пациентов с зарегистрированными случаями ВСС, перенесли брадиаритмию или асистолию. Часто трудно определить с уверенностью инициирующее событие у пациента с брадиаритмией, потому что асистолия и электромеханическая диссоциация могут быть следствием устойчивой ЖТ. Реже начальная брадиаритмия, обусловленная ишемией миокарда, может затем вызвать ЖТ или ФЖ.

В большинстве случаев ВСС возникает у пациентов со структурными аномалиями сердца [7,8]. Инфаркт миокарда (ИМ) и постинфарктное ремоделирование сердца являются наиболее распространенными структурными аномалиями среди пациентов с ВСС. У больных, которые перенесли инфаркт миокарда, наличие преждевременных желудочковых сокращений (ПЖС), особенно сложных форм, таких как полиморфные желудочковые экстрасистолы (ЖЭ), короткие интервалы связывания (феномен R-на-T), или ЖТ залпами 3 или более эктопических сокращений, отражают повышенный риск ВСС.

Реже ВСС возникает у больных, которые не имеют очевидной структурной патологии сердца [9,10]. Подобные состояния, как правило, относятся к синдромам аритмий, передаваемым по наследству.

Хотя многие пациенты имеют анатомические и функциональные сердечные субстраты, которые предрасполагают к развитию желудочковых аритмий, только у небольшого процента этих больных возникает ВСС. Выявление пациентов с риском ВСС остается проблемой.

Наиболее известным предиктором ВСС является значительная дисфункция левого желудочка (ЛЖ) любой этиологии [8,11-13]. Взаимосвязь между региональной ишемией, дисфункцией ЛЖ и транзиторными состояниями (например, прогрессирование ишемии, ацидоз, гипоксемия, напряжение стенок, медикаменты, нарушения обмена веществ) была предложена как основа ВСС.

Эпидемиология

Частота

В США ВСС составляет около 325 000 смертей в год. По причине ВСС возникает больше смертей, чем в связи с раком легких, раком молочной железы, или СПИДом. Частота случаев среди взрослого населения составляет 0,1-0,2% в год. ВСС часто является первым проявлением заболевания коронарных артерий и причиной примерно 50% случаев смерти от ИБС.

В некоторых исследованиях, было отмечено снижение частоты внебольничной остановки сердца за последние 2 десятилетия, но доля внезапных смертей вследствие ИБС в США не изменилась.

Частота ВСС в западных индустриальных странах такая же, как в США. Частота ВСС в других странах колеблется, как показатель распространенности ишемической болезни сердца и других часто встречающихся кардиомиопатий у этих групп населения. Тенденция к увеличению случаев ВСС в развивающихся странах мира, как полагают, отражает изменения в питание и образе жизни в этих странах. Было подсчитано, что ВСС отнимает более 7 000 000 жизней в год во всем мире.

У большинства людей, перенесших ВСС, дальнейшая выживаемость зависит от наличия поблизости людей, которые являются компетентными в выполнении реанимационных мероприятий, быстрого прибытия медицинского персонала и наличия в близи устройств для дефибрилляции, успешного выполнения мер по поддержанию жизнеобеспечения и  транспортировку в больницу.

Даже в идеальных условиях, только 20% больных с внегоспитальной остановкой сердца доживают до выписки. По результатам исследования, проведенного в Нью-Йорке, среди пациентов с внебольничной остановкой сердца, этот показатель составляет 1,4%. Другие исследования в пригородных и сельских районах показали более высокую частоту выживаемости (свыше 35%).

Размещение автоматических наружных дефибрилляторов во всех общественных местах и обучение людей их использованию может способствовать значительному улучшению прогноза ВСС.

Национальность (Раса)

Большинство исследований приводят неубедительные данные в отношении расовых отличий касательно частоты случаев внезапной смерти. Некоторые исследования показали, что большая часть коронарных смертей была "внезапной" у чернокожей расы, по сравнению с белокожей.

Мужчины имеют более высокий риск ВСС, чем женщины в соотношении 3:1. Это соотношение в целом отражает более высокую частоту ИБС у мужчин. Последние данные свидетельствуют о том, что причина в гендерных отличиях связана с тем, что мужчины, как правило более склонны к разрыву ишемической бляшки, а женщины к поверхностной эрозии бляшки.

Возраст

Частота случаев ВСС соотносится с заболеваемостью ИБС. И пик ВСС приходится на людей в возрасте 45-75 лет. Частота ВСС увеличивается с возрастом у мужчин, женщин, белокожих и не белокожих так же, как и распространенность ИБС увеличивается с возрастом. Тем не менее, доля смертей, которые относятся к внезапным в связи с болезнями коронарных артерий уменьшается с возрастом. В исследовании Framingham, доля внезапных смертей вследствие ИБС, составила 62% у мужчин в возрасте 45-54 лет, но этот процент снизился до 58% у мужчин в возрасте 55-64 лет и 42% у мужчин в возрасте 65-74 лет.

Анамнез

Тщательный сбор анамнеза у пациента, членов семьи или других свидетелей необходим, чтобы получить представление о событиях, связанных с внезапной смертью. Пациенты с риском развития ВСС могут жаловаться на боль в груди, усталость, сердцебиение, и другие неспецифические жалобы. Анамнез и связанные с ним симптомы, в какой-то степени зависят от основной этиологии ВСС. Например, ВСС у пожилого пациента с выраженной ИБС может быть связан с предшествующей болью в груди вследствие ИМ, в то время как ВСС в молодом возрасте может быть связано с наличием в анамнезе синкопальных состояний. Более 45% лиц, имеющих ВСС наблюдались у  врача в течение 4 недель до смерти, хотя у 75% из них жалобы не были связаны с сердечно-сосудистой системой. Дисфункции ЛЖ в анамнезе (фракция выброса <30-35%) является наиболее мощным фактором общего риска ВСС.

Этиология

Ишемическая болезнь сердца

Остановка сердца вследствие желудочковой аритмии может быть связана с постинфарктным ремоделированием сердца и образованием рубца, интерстициального фиброза (интрамиокардиальные отложение коллагена) или острого инфаркта миокарда/ишемии. Хронический постинфарктный рубец может служить ориентиром для желудочковой тахиаритмии. Это может произойти сразу же после инфаркта или через несколько лет. Интересно, что после инфаркта миокарда ремоделирование и ишемическая кардиомиопатия могут быть обусловлены значительным интерстициальным фиброзом даже в непораженной зоне сердца.

Многие исследования подтверждают взаимосвязь симптоматической и бессимптомной ишемии миокарда, как фактора риска ВСС [14,15]. Пациенты, перенесшие остановку сердца вне больницы, представляют группу больных с повышенным риском  повторной остановки сердца. У них так же наблюдается учащение случаев депрессии сегмента ST. В экспериментах на животных была показана прочная связь ишемии миокарда с развитием ФЖ. Тем не менее, у пациентов с перенесенным инфарктом миокарда и рубцом, желудочковые аритмии, особенно ЖТ, не являются пусковым механизмом  острой ишемии.

После аутопсии людей, которые умерли от внезапной сердечной смерти, обширный атеросклероз является общей патологической находкой.

Кардиохирургические исследования показали, что, по сравнении с медикаментозным лечением, реваскуляризация миокарда и восстановление кровотока в ишемизированном  миокарде снижает риск ВСС, особенно у пациентов с 3х-сосудистым поражением и сердечной недостаточностью.

Эффективность бета-блокаторов, в предупреждении случаев ВСС, особенно среди пациентов, у которых ИМ происходит на фоне ФЖ, ЖТ  и частых преждевременных желудочковых сокращений, может быть обусловлена способностью бета-блокаторов уменьшать ишемию, но, они также результативны у пациентов с неишемической кардиомиопатией [16].

Реваскуляризация ишемизированного миокарда при помощи тромболизиса или чрескожного коронарного вмешательства может вызвать временную электрическую неустойчивость.

Спазм коронарной артерии - это состояние, которое приводит к  ишемии и нарушению перфузии миокарда. Иногда может ассоциироваться с ЖТ, ФЖ и ВСС. Поскольку некоторые из эпизодов спазма коронарных сосудов могут быть бессимптомными, поэтому это состояние следует учитывать у пациентов с необъяснимой ВСС. Точный механизм желудочковой аритмии при спазме коронарных артерий неизвестен, но факторы, связанные с ишемией и перфузией миокарда могут способствовать индукции аритмии.

Неатеросклеротические поражения коронарных артерий, в том числе врожденные пороки, эмболии коронарных артерий, ишемический артериит и механические поражения связаны с увеличением числа случаев внезапной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Может быть последствием предшествующей ишемии, инфаркта миокарда или неишемических причин. Неишемическая дилатационная кардиомиопатия становится все более распространенным заболеванием, частота которого увеличивается примерно на 7,5 случаев на 100 000 человек каждый год. Прогноз для пациентов неблагоприятен, поскольку смертность в течении 1-го года составляет 10-50%, в зависимости от функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца; примерно 30-50% этих смертей ассоциируются с ВСС.

Причины ДКМП являются неопределенными (невыясненными), и могут быть вирусной, аутоиммунной, генетической и экологической (алкоголь) этиологии. Основная причина смерти, по видимому, желудочковая тахиаритмия, однако также выявлены брадиаритмия и электромеханическая диссоциация, особенно у больных с распространенной дисфункцией ЛЖ. Обширный фиброз субэндокарда, приводящий к дилатации желудочков и последующему возникновению возвратных аритмий, является предрасполагающим фактором в механизме внезапной смерти. Как было показано, несколько факторов способствуют увеличению риска для ВСС в этой популяции. Наиболее важным гемодинамическим показателем является увеличение конечного диастолического давления и последующего напряжения стенки. К другим основным факторам  относятся повышение симпатического влияния, нейрогуморальной активация и нарушения электролитного баланса.

Многие препараты, используемые для лечения сердечной недостаточности, такие как антиаритмические средства, инотропные и диуретики, обладают прямыми или косвенными (например, через электролитные аномалии) проаритмическими свойствами, которые, в некоторых случаях, могут спровоцировать аритмию. Калийсберегающие диуретики могут способствовать уменьшению эпизодов ВСС [17].

Необъяснимые обмороки, особенно у больных с 3 или 4 функциональным классом сердечной недостаточности, как показано, относятся к предикторам ВСС у большинства пациентов с кардиомиопатией [18].

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является аутосомно-доминантным, генетическим заболеванием, обусловленным мутацией в одном из многих (> 45) генов, кодирующих белки саркомера сердечной мышцы. Среди описанных генетических аномалий, большинство случаев составляют мутации в генах, кодирующих тяжелые цепи бета-миозина и сердечного тропонина Т. Другие мутации могут включать в себя мутации генов, кодирующих тяжелые MYH6 цепи альфа-миозина, сердечного тропонина С (TNNC1), альфа-тропомиозина (TPM1), миозин-связывающего белка-C (MYBPC3), сердечного тропонина (TNNI3), эфирных и регуляторных генов легких цепей (MYL3 и MYL2, соответственно), гена сердечного альфа-актина (АКТС) и тайтина (TTN). Частота ВСС в этой группе населения составляет 2-4% в год среди взрослого и 4-6% в год у детей и подростков. ГКМП является наиболее распространенной причиной ВСС среди людей моложе 30 лет.

Подавляющее большинство молодых людей, умерших от ГКМП, не предъявляли никаких жалоб (бессимптомны) [19]. Пациенты могут перенести ВСС во время отдыха или при умеренной физической нагрузке, однако, в большинстве случаев, ВСС возникает после значительной физической нагрузки. ГКМП является единственной причиной ВСС у молодых спортсменов и, следовательно, основным признаком, который выявляют во время физикального обследования спортсмена.

Механизм возникновения ВСС при ГКМП не до конца понят. Первоначально считалось, что имеется связь с обструкцией выходного тракта в результате действия катехоламинов. Однако, более поздние исследования предположили, что пациенты с необструктивными формами ГКМП также находятся в группе высокого риска ВСС,  главным образам, связанного с ЖТ или ФЖ. Механизм аритмии в этом случае неясен, и гипертрофия у этих больных может быть частью ремоделирования сердца, что обеспечивает субстрат для смертельной аритмии.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)

АДПЖ характеризуется заменой стенки ПЖ фиброзной тканью. Вовлечение в процесс межжелудочковой перегородки и левого желудочка ухудшает прогноз [20].

В 30-50% случаев наблюдаются фенотипически очевидные семейные расстройства. Несколько генетических дефектов, в том числе мутации в локусе домена десмоплакина в 6-й хромосоме  и локуса рецепторов рианодина в 1-й  хромосоме, ассоциированы с ВСС. Опять же, интерстициальный фиброз играет важную роль в развитии желудочковой аритмии. Аутосомно-доминантный тип наследования является обычным явлением, но аутосомно-рецессивные случаи передачи характерны только для определенных (отдельных) мутаций. Аутосомно-рецессивная форма, болезнь Наксона (названа в честь греческого острова), обнаружена в географически изолированном районе преимущественно в странах Средиземноморья и, как правило, связана с обильным оволосением,  кератодермией ладоней и подошв или аналогичными заболеваниями кожи. Это заболевание связано с мутацией в гене плакоглобина, белка, участвующего в клеточной адгезии, найденного в 17p хромосоме.

Мужчины больше подвержены аритмогенной дисплазии ПЖ, чем женщины. Годовой показатель заболеваемости ВСС в этой группе населения составляет около 2%. У пациентов могут быть признаки и симптомы гипертрофии и дилатации ПЖ, часто устойчивая мономорфная или полиморфная  ЖT из  левой ножки пучка Гиса с отрицательной осью обычно между 90-100 °

Предсердные аритмии могут присутствовать более чем у 25% больных. Обморок и внезапная смерть часто связаны. У многих пациентов, внезапная смерть является первым проявлением болезни. Клиницисты должны быть предупреждены о присутствии эпсилон-волны на ЭКГ. Эпсилон-волна может присутствовать у 23% пациентов после первого пароксизма ЖТ. Процент пациентов с наличием эпсилон-волны на ЭКГ возрастает до 27% и 34% при 5 и 10 лет, соответственно, после первого ЖТ.

Пороки сердца

До появления хирургического лечения клапанных пороков сердца, ВСС была довольно широко распространена у пациентов с прогрессирующим стенозом аортального клапана.

В исследовании, проведенном Chizner среди 42 пациентов с изолированным аортальным стенозом, которые не были подвергнуты замене клапана, 56% смертей были внезапными при периоде наблюдения в 5 лет [21]. Из этих 42 пациентов, 32 – были симптоматическими и 10 были бессимптомными. Механизм внезапной смерти был не определен, но было доказано влияние злокачественной желудочковой аритмии и брадиаритмии.

Частота ВСС значительно снизилась с появлением возможности замены аортального клапана. Тем не менее, аортальный стеноз по-прежнему является второй наиболее распространенной причиной смерти в послеоперационном периоде в этой группе населения, особенно в случае протезирования и замены аортального клапана. Частота ВСС после протезирования аортального клапана наиболее высока в первые 3 недели после процедуры, а затем риск снижается в течение 6 месяцев наблюдения.

Другие поражения клапанов сердца

Риск ВСС значительно ниже при остальных заболеваниях клапанов по сравнению с аортальным стенозом [22,23]. Недостаточность аортального клапана, как правило, сочетается с признаками сердечной недостаточности и прогрессирующей дилатацией ЛЖ. В рамках этого процесса, в желудочке могут развиться эктопические или очаги ре-ентри, и в конечном итоге привести к симптоматической желудочковой аритмии. После замены клапана, можно прогнозировать уменьшение напряжения стенки ЛЖ и риска аритмии.

Митральный стеноз становится все менее распространённым в Соединенных Штатах из-за широкого использования антибиотиков в начальных стадиях развития стрептококковой инфекции. ВСС по причине митрального стеноза встречается редко.

Пациенты с пролапсом митрального клапана (ПМК) имеют низкий риск развития ВСС. ПМК встречается в  5-7% случаев от общего числа населения. Клинически значимый ПМК увеличивает риск ВСС, судя по общей смертности. По оценкам Kligfield, частота внезапной смерти зависит от наличия симптомов и тяжести митральной регургитации [24]. Желудочковые тахиаритмии являются наиболее частой формой аритмии, встречающейся у пациентов, перенесших  ВСС. Факторы риска ВСС, рассматриваемые у таких больных включают семейный  анамнез по ВСС, эхокардиографические данные значительной митральной регургитации, расстройства реполяризации и удлинение интервала QT (> 420 мс у женщин и> 450 мс у мужчин).

Врожденные пороки сердца

В детском и подростковом возрасте, ВСС происходит с частотой 1,3-8,5 случаев на 100 000 пациентов в год, что составляет примерно 5% всех случаев смерти в этой группе. Причины ВСС гораздо разнообразнее у детей, чем у взрослых. При рассмотрении 13 исследований с участием 61 детей и подростков с ВСС, Дрисколл обнаружил, что 50% случаев были связаны с ГКМП, 25% были связаны с аномальным развитием левой коронарной артерии, остальные пациенты имели аортальный стеноз.

Ниже представлена классификация ВСС в педиатрии.

У больных с известным, ранее диагностированным врожденным пороком сердца, аномалии, связанные с ВСС включают в себя следующие:

• Тетрада Фалло,

• Транспозиция магистральных артерий,

• Операции Фонтена,

• Аортальный стеноз,

• Синдром Марфана,

• Пролапс митрального клапана,

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца,

• Синдром Эйзенменгера,

• Врожденная блокада сердца,

• Аномалия Эбштейна.

У больных с известной, ранее диагностированной болезнью сердца, приобретенные причины ВСС включают следующие:

• Синдром Кавасаки,

• ДКМП или миокардит,

У пациентов с ранее не выявленным сердечно-сосудистых заболеванием, которые имеют структурную патологию сердца, причины ВСС включают следующее:

• ГКМП

• Врожденные аномалии коронарных артерий

• Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ

У больных с ранее не выявленной болезнью сердца, которые не имеют структурных заболеваний сердца, причины ВСС включают следующее:

• синдром удлиненного интервала QT,

• синдром ВПУ,

• Первичная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков,

• Первичная легочная гипертензия,

• Commotio Cordis - травматический удар по грудной стенке (например, хоккейной шайбой или в бейсболе), вызывающий ЖT/ФЖ и ВСС при отсутствии симтоматически идентифицированной травмы.

Другие причины внезапной смерти

Еще две причины ВСС, заслуживают внимания.

Легочная эмболия является частой причиной внезапной смерти у людей группы риска. К факторам риска относятся предшествующий или семейный анамнез тромбоэмболии глубоких вен, злокачественные опухоли, гиперкоагуляционный статус и недавние механические травмы, такие как перелом бедра или колена.

Расслоение аорты или разрыв аневризмы является другой основной причиной внебольничной неаритмогенной сердечно-сосудистой смерти. Предрасполагающие факторы для расслоения аорты включают генетические дефекты коллагена, такие как синдром Марфана, синдром Элерса-Данло и кистозный медиальный некроз аорты.

Дифференциальная диагностика

Для дифференциальной диагностики необходимо:

· Раннее выявление и лечение больных с ИБС. Важность этого факта не может быть переоценена, так как более 80% случаев ВСС возникает на фоне ИБС.

· Использование адекватной медикаментозной терапии ИБС (например, бета-блокаторов)

· Важно привлечение специалиста по сердечно-сосудистым заболеваниям при уходе за пациентами с симптомами ИБС, клапанного поражения или сложных аритмий.

· Очень важно рассказать пациентам о последствиях несоблюдения медикаментозной терапии.

Дифференциальный диагноз проводят с такими заболеваниями, как:

1.                 Аортальный стеноз,

2.                 Дилатационная кардиомиопатия,

3.                 Гипертрофическая кардиомиопатия,

4.                 Атеросклероз коронарных артерий,

5.                 Аномалия Эбштейна,

6.                 Синдром Lown-Ganong-Levine,

7.                 Инфаркт миокарда,

8.                 Тетрада Фалло,

9.                 Ишемия миокарда,

10.             Аритмия по типу «пирует»,

11.             Преждевременные желудочковые сокращения,

12.             Желудочковая тахикардия,

13.             Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Лабораторные исследования

• Сердечные ферменты (креатинкиназы, миоглобин, тропонин). Повышение уровней этих ферментов может указывать на ишемию и инфаркт миокарда. Степень повреждения миокарда, как правило, может коррелировать с уровнем увеличения содержания указанных ферментов. Пациенты в постинфарктном периоде имеют высокий риск развития аритмии.

• Электролиты, кальций и магний. Тяжелый метаболический ацидоз, гипокалиемия, гиперкалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия – вот некоторые состояния, которые могут увеличить риск аритмии и внезапной смерти.

• Количественное содержание лекарственных препаратов (хинидин, прокаинамид, трициклические антидепрессанты, дигоксин). Дозировка лекарственных средств выше уровня терапевтического индекса приводит к проявлению проаритмического эффекта. Субтерапевтические уровни этих препаратов применяются у больных специфическими сердечными заболеваниями, что также проводит к увеличению риска развития аритмии. Большинство антиаритмических препаратов обладают проаритмическим эффектом.

• Токсикологический скрининг. Выявление лекарств, таких как кокаин, которые могут привести к вазоспастической ишемии оправдано, если существуют опасения. Определение дозировки препаратов (антиаритмических) также может быть оправдано.

• Тиреотропный гормон. Гипертиреоз может привести к тахикардии и тахиаритмии. При длительном применении, он также может привести к сердечной недостаточности. Гипотиреоз может привести к пролонгации интервала QT.

• Мозговой натрийуретический пептид (МНП) (BNP). МНП имеет прогностическое значение, особенно у постинфарктных больных и пациентов с сердечной недостаточностью. Хотя прогноз предварительный и не окончательный, появляющиеся данные подтверждают мнение о том, что повышенный уровень МНП может предоставить прогностическую информацию в отношении риска ВСС, независимо от клинической информации и ФВ ЛЖ.

Визуальные исследования

• Рентгенография грудной клетки может определить, имеется ли застойная сердечная недостаточность. Она также может показать признаки  предполагаемого увеличения ЛЖ или ПЖ. Признаки легочной гипертензии также могут быть очевидны на рентгенограмме грудной клетки.

• Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография с допплеровским режимом имеет важное значение в оценке ВСС [25]. Множество исследований показывают, что использование 2-мерной эхокардиографии для оценки дисфункции стенки ЛЖ после острого инфаркта (с помощью индекса оценки движения ЛЖ) используется в прогнозирования риска развития основных сердечно-сосудистых событий, в том числе внезапной смерти. Пациентов, перенесших инфаркт миокарда, со снижением фракции выброса и прогрессированием дисфункции стенки ЛЖ по данным эхокардиографии, было предложено включать в группу высокого риска сердечной смерти.

• Ядерные (радиоизотопные) методы визуализации. Сцинтиграфия с применением таллия или технеция-99m помогают в оценке повреждения сердечной мышцы после инфаркта миокарда. Большой дефект ассоциировался с высоким риском последующих сердечно-сосудистых событий. Нагрузочная ядерная сцинтиграфия очень чувствительный метод обнаружения наличия ишемии миокарда, ее степени и расположение. Гибсон с соавторами обнаружили, что фармакологическая стресс ядерная (дипиридамол или аденозин) сцинтиграфия более показательна, чем нагрузочная ЭКГ и коронарная ангиография в прогнозировании сердечной смерти и других ишемических событий. Эти тесты могут быть очень информативны у больных с такими заболеваниями, как хроническая обструктивная болезнь легких, заболевания периферических сосудов или ортопедические нарушения. Их исследовательская группа представила доказательства того, что фракция выброса в покое была самым важным неинвазивным показателем ВСС и других сердечно-сосудистых событий у пациентов с ИМ.

Другие тесты

• Электрокардиограмма: это исследование показано всем пациентам. Позволяет выявить следующие признаки: удлинение интервал QT, укорочение интервал QT, эпсилон волны, признак Бругада, укороченный PR, картина синдрома ВПУ или другие [26-30].

• ЭКГ с усредненным сигналом (SAECG) по различным сообщениям, используется  при анализе пациентов с ВСС. Наиболее информативной является анализ зубца Т (аlternans) у пациентов с ЖТ,ФЖ и/или ВСС. Небольшие изменения в амплитуде зубца Т не обнаруживаются на ЭКГ в 12 отведениях. МкВ зубца Т alterans (MTWA) усиливает изменения и может использоваться в прогнозировании риска ВСС. MTWA по-видимому, имеет высокую отрицательную прогностическую ценность риска ВСС у пациентов с низкой фракцией выброса левого желудочка (<35%). Кроме того, общий  анализ 5 перспективных исследований показал, что ВСС возникает приблизительно у 3% пациентов с положительным MWTA тестом и ФВ ЛЖ> 35%, предполагая, что MTWA может рассматриваться в качестве средства для выявления пациентов с риском ВСС. Тем не менее, необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить преимущества и недостатки изолированного применения MTWA или, возможно, в сочетании с другими электрофизиологическими методами, для стратификации риска пациентов в отношении ВСС.

• Генетическое тестирование: значение генетического тестирования по-прежнему оценивается при таком состоянии, как врожденное удлинение интервала QT и ГКМП. Некоторые исследования рекомендуют тестирование родных братьев и сестер, близких родственников людей, перенесших ВСС.

Коронарная ангиография

Катетеризацию сердца проводят пациентам, которые перенесли ВСС для оценки функции левого желудочка, степени тяжести и распространения ИБС. Количество сосудов с тяжелой обструкции и степень дисфункции ЛЖ являются важными факторами в прогнозировании сердечных событий. Фракция выброса является лучшим предиктором значимых сердечно-сосудистых событий и выживания. Коронарная ангиография может также помочь определить коронарные аномалии и другие формы врожденных пороков сердца. Ангиография проводится с целью выявления пациентов, которым необходимо выполнение реваскуляризации.

Электрофизиологическое исследование (ЭФИ)

У целевых пациентов, ЭФИ имеет диагностическое, прогностическое и терапевтическое значение. ЭФИ обычно выполняется после диагностики ишемического и структурного заболевания сердца [31-32]. Это исследование используется для дифференциальной диагностики у пациентов индуцируемых и не индуцируемых  форм устойчивой мономорфной ЖТ. Наличие индуцируемой устойчивой ЖТ в начале заболевания, или когда пациент принимает антиаритмические препараты, дает более высокий риск внезапной смерти. Значительное снижение функция левого  желудочка также было обнаружено у пациентов с индуцируемой устойчивой ЖТ. Индуцибельная ЖТ из ножек пучка Гиса может повторяться и наблюдаться у пациентов с ДКМП и в послеоперационном периоде после протезирования клапанов. Более 20% пациентов с ГКМП имеют индуцированную устойчивую мономорфную ЖТ.

Лечение

Медицинская помощь

Сердечно-легочная реанимация (СЛР) (ACL): в случае остановки сердца, рекомендовано немедленное осуществление мероприятий СЛР. В настоящее время широкое внимание привлекают публикации по обучению СЛР с акцентом на раннее использование дефибрилляции работниками государственных служб (например, полиция, пожарные, авиационный персонал). С помощью подобных мер, можно достичь улучшения здоровья населения в борьбе с повторными случаями внезапной смерти. В 2010 году Американская Ассоциация Сердца опубликовала новые рекомендации по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи.

 2009 Саммит Американской Ассоциации Сердца по выживаемости больных, перенесших ВСС выпустила на основе консенсуса рекомендации по оптимизации лечения пациентов с внебольничной (ВВСС). Эти рекомендации включают сбор национальных данные о ВВСС и локальные изменения.

Первичная сердечно-легочная реанимация

Методы СЛР совершенствуются на основе тщательной научной оценки и практического опыта. Последние данные свидетельствуют о том, что, например, только непрямой массаж сердца может быть также или в большей степени эффективен по сравнению с традиционной техникой -  компрессией и искусственная вентиляция легких.

Berdowski и его коллеги в недавнем крупном исследовании показали, что использование автоматизированных наружных дефибрилляторов может сократить время дефибрилляции от 11 минут до 4,1 минут, снизить последствия неврологических нарушений и улучшить выживаемость к моменту выписки с 14,3% до 49,6%.  Это наблюдение согласуется с уже известными фактами, что основными механизмами инициирования ВСС являются  ЖТ и ФЖ, и, что время фибрилляции представляет важный фактор в восстановлении ритма.

Вывод, который можно сделать из приведенных выше исследований: немедленный непрямой массаж сердца и дефибрилляция являются наиболее важными мерами по улучшению исхода внезапной остановки сердца, в то время как вентиляция не играет такую же важную роль.

Медикаментозная стабилизации

Тщательный постреанимационный уход имеет важное значение для выживания пациентов, так как у таких больных имеется риск повторной внутригоспитальной остановки сердца (около 50% больных после перенесенной ВСС). Результаты рандомизированных исследований подтверждают необходимость  лечения ишемии миокарда, сердечной недостаточности и электролитных нарушений после многочисленных приступов острого инфаркта миокарда и сердечной недостаточности. Эмпирическое назначение бета-блокаторов является разумным во многих случаях. Антиаритмические препараты, в том числе амиодарон, не должны вытеснять ИКД, потому что пока пациент находится в больнице контроль рецидива ЖТ не требуется.

Терапевтическая гипотермия

Эта манипуляция уменьшает неврологические повреждения, обусловленные ишемией мозга во время остановки сердца и реперфузией, связанной с реанимацией.

Есть несколько способов, благодаря которым терапевтическая гипотермия может предупреждать неврологические повреждения, включая снижение скорости метаболизма и потребления кислорода в мозге, ингибирование глутамата и допамина, предотвращение окислительного влияния и апоптоза. Таким образом, терапевтическую гипотермию следует рассматривать для пациентов, которые были успешно реанимированы после внезапной остановки сердца и которые находятся в коматозном состоянии.

Выше указанная терапия противопоказана следующим пациентам: у которых температура барабанной перепонки ниже 30 ° C, которые были в коме, прежде чем перенести ВОС, беременным, с наследственными нарушениями свертываемости крови, и неизлечимо больным.

Существует два основных метода индукции терапевтической гипотермии: поверхностный метод охлаждения и метод охлаждения активной зоны с использованием холодных внутривенных жидкостей.

Первичная профилактика внезапной сердечной смерти

Несколько исследований оценили использование профилактических ИКД у пациентов, которые не имеющих в анамнезе ВСС, но входящих в группу с высоким риском. Первое из них,  многоцентровое исследование имплантации автоматического дефибриллятора Trail (MADIT) показало, что у пациентов с ишемической кардиомиопатией (ФВЛЖ ≤35%) и индуцируемой, но не купируемой ЖТ имплантация ИКД увеличивала выживаемость [33].

После этого было проведено исследование MADIT-2, продемонстрировавшее, что пациенты, перенесшие инфаркт миокарда, с фракцией выброса левого желудочка ≤30% имеют большую пользу от имплантации ИКД [34]. Исследование, целью которого была оценка лечения неишемической кардиомиопатии с помощью дефибрилляторов показало, что имплантация ИКД уменьшает риск ВСС в популяции пациентов с неишемической кардиомиопатией  (ФВ ЛЖ <36%), у которых также отмечались преждевременные желудочковые сокращения, или неустойчивая ЖТ.

Наконец, исследование Sudden Cardiac Death in Heart Failure (SCD-Heft) показало, что у пациентов с ишемического или неишемической кардиомиопатией, получающих оптимальную медикаментозную терапию, ФВ ЛЖ ≤35%, сердечная недостаточность по NYHA II или III степени, выживаемость увеличивается в группе с имплантацией ИКД,  по сравнению с группой амиодарона или плацебо [35].

Исследование  Home Automated Defibrillator (HAT) не показало преимуществ в выживаемости при использовании домашнего автоматического наружного дефибриллятора (АНД) у больных, перенесших передней ИМ, которым не был имплантирован ИКД [36]. Тем не менее, общая смертность и заболеваемость ВСС была значительно ниже  прогнозируемой на основании предыдущих данных, а несердечная смертность была выше, чем сердечная в популяции данного исследования. Эти факторы привели к гораздо меньшей достоверности, чем первоначально прогнозировалось для обнаружения существенной разницы в смертности.

Хирургическая помощь

Временная электрокардиостимуляция

Чрескожная трансвенозная кардиостимуляция может рассматриваться у пациентов с брадикардией и асистолией.

Радиочастотная абляция

Радиочастотная абляция может быть показана пациентам с дополнительными проводящими путями, ЖТ на уровне ножек пучка Гиса, ЖТ из выносящего тракта ПЖ, идиопатической тахикардией ЛЖ и более редкими формами ЖТ. К сожалению, в большинстве случаев ВСС не поддается радиочастотной абляции и требует имплантации ИКД. Радиочастотная аблация может быть эффективна в лечении пациентов с ВСС, которые испытывают частые периодические ЖТ/ФЖ после установки ИКД, особенно у тех, кому требуется частая дефибрилляция.

Кардиодефибриллятор-терапия

Было проведено несколько многоцентровых исследований, направленных на оценку профилактического применения кардиодефибрилляторной терапии среди пациентов с высоким уровнем риска ВСС.

Годовой процент  ВСС у пациентов с этими устройствами был снижен с 25% до 1-2%. Исследования показали, что у пациентов с высоким риском, у которых электрофизиологическая терапия совместно с приемом антиаритмических препаратов не давала эффекта, имплантация ИКД была оправдана. В нескольких исследованиях, сравнивающих установку ИКД с антиаритмической терапии у пациентов с ЖT и/или преждевременной остановкой сердца, имплантация ИКД способствовала снижению смертности [37].

Использование ИКД для первичной профилактики ВСС является в настоящее время стандартом лечения для большинства пациентов с ФВ ЛЖ ≤35%. Новые ИКД обладают возможностями стимуляции брадиаритмии, обусловленных или осложненных ЖТ или ФЖ.

Сердечная хирургия

Хирургическое лечение больных с желудочковыми аритмиями и ИБС включает в себя в первую очередь аортокоронарное шунтирование (АКШ) [38].

Исследование CASS показало, что у пациентов с выраженной ИБС и операбельными сосудами, которым выполнено шунтирование, отмечается снижение случаев ВСС по сравнению с теми пациентами, которым проводилось консервативное лечение. Снижение было наиболее очевидным у пациентов с 3-х сосудистым поражением и ХСН.

Хирургическое лечение желудочковых аритмий у больных с неишемической болезни сердца включает в себя субэндокардиальное иссечение очагов ЖТ и удаления аневризм ЛЖ. Альтернативой является трансвенозная имплантация ИКД.

Протезирование аортального клапана ассоциируется с улучшением исхода заболевания у пациентов с гемодинамически значимым клапанным стенозом и сохранной функцией желудочка. Были выявлены пациенты с ПМК, у которых отмечалась значительная клапанная регургитация и дисфункция ЛЖ, злокачественные аритмии и ВСС. Эти пациенты являются кандидатами для коррекции протеза митрального клапана или его замены.

Ортотопическая трансплантация сердца показана в случаях ВСС и рефрактерной сердечной недостаточности, когда ожидается значительное улучшение актуарной выживаемости. Учитывая ограниченный ресурс доноров, эта форма лечения, как ожидается, будет доступна очень немногим людям, которые перенесшим ВСС.

Пациенты с синдром удлинения интервала QT, которые не реагируют на бета-блокаторы являются кандидатами для имплантации ИКД или высокой грудной левой симпатэктомии.

Рекомендации

Пациентам с ИБС рекомендуется придерживаться диеты с низким содержанием жира и холестерина. У больных с тяжелой сердечной недостаточностью следует контролировать потребление жидкости и натрия.

Пациенты должны наблюдаться в центрах, где могут быть выполнены соответствующие инвазивные и неинвазивные исследования. В общем, необходимые сердечно-сосудистые услуги – интервенционные пособия, электрофизиологческие и кардиохирургические вмешательства [39].

Прогноз

Прогноз заболеваемости и смертности среди людей, которые перенесли ВСС могут быть сделаны с помощью оценки остановки сердца, разработанной Маккалоу и Томпсон. Выявление основной причины ВСС и возможных вариантов лечения, играют важную роль в течении и прогнозе ВСС.

ВСС часто встречающаяся проблема для врачей скорой помощи, терапевтов и кардиологов. Ишемическая кардиомиопатия у взрослых и ГКМП у детей и подростков находятся в верхней части списка причин ВСС.

Пациенты, которые выживают в начальные фазы требуют систематической оценки выброса ЛЖ, перфузии миокарда и электрофизиологической нестабильности. Частота рецидива у лиц, перенесших ВСС составляет порядка 20-25% в год, что делает имплантацию ИКД необходимой для большинства этих пациентов.

ИКД спасает жизни. Стратификация риска по-прежнему остается областью активного исследования.

Профилактические меры основаны на  мерах профилактики ИБС. Усилия по информированию и обучению общественности по применению наружного дефибриллятора, вероятно, будут иметь большие значения для общественного здравоохранения на повышение выживаемости после ВСС. Тем не менее, требуются более фундаментальные и клинические исследования для понимания механизмов ФЖ/ЖТ, и для возможности идентифицировать пациентов группы риска, которые нуждаются в ИКД -терапии.