Skip to Content

Болезнь Дарье: клиническое наблюдение

ID: 2016-05-3881-T-6194
Тезис
СГМУ им.В.И.Разумовского

Болезнь Дарье: клиническое наблюдение

Самодурова М.О., Сербиненко Т.А.

Научный руководитель: к.м.н., ассистент Шерстнева В.Н.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра кожных и венерических болезней

Цель: показать основные клинические проявления болезни Дарье.

Болезнь Дарье: клиническое наблюдение

Самодурова М.О., Сербиненко Т.А.

Научный руководитель: к.м.н., ассистент Шерстнева В.Н.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра кожных и венерических болезней

Цель: показать основные клинические проявления болезни Дарье.

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – это наследственное заболевание, которое проявляется высыпаниями в виде узелков коричневатого или бурого цвета. Они локализуются в устьях волосяных фолликулов, имеют конусообразную форму, покрыты плотными корочками.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и ассоциировано с геном АТР2А2 хромосомы 12q23—24.

Клинический случай: девочка 13 лет поступила в клинику кожных и венерических болезней СГМУ им. В.И. Разумовского 28.10.2015 с жалобами на зудящие высыпания красного цвета на коже лица, шеи, туловища и конечностей. Из анамнеза известно: больна с раннего детского возраста, когда впервые на коже щек появились мелкие узелки красного цвета. Постепенно процесс принял распространенный характер, возникли новые элементы в виде мокнущих эрозий, серозно-гнойных корок. Наследственность не отягощена, родители кожными заболеваниями не страдают. Среди перенесенных заболеваний ОРВИ, ангина, ветряная оспа.

Объективно: поражение кожи носит диссеминированный характер, локализуется на лице, шее, груди, в подмышечных впадинах, в локтевых сгибах, под грудными железами. Представлено множественными мелкими конусовидными плотными узелками грязно-розового цвета с мелкопластинчатыми чешуйками на поверхности, мокнущими эрозиями, серозно-гнойными корками. Субъективно: зуд, ощущение сухости и стягивания кожи.

Общие клинические анализы без патологии.

На основании жалоб, данных анамнеза и клинической картины был поставлен диагноз: фолликулярный дискератоз, осложненный пиодермией с явлениями экзематизации.

Несмотря на редкость болезни Дарье, знание характерных клинических проявлений необходимо для дифференциальной диагностики с ихтиозом, бородавчатой эпидермодисплазией, верруциформным акрокератозом, имеющими схожую клиническую картину.

Ключевые слова

дискератоз, узелок, волосяной фолликул, наследственность
5
Ваша оценка: Нет Средняя: 5 (1 голос)



Оптимальный хостинг для Drupal, Wordpress, Joomla, Битрикс и других CMS, быстрые и надежные сервера, круглосуточная техподдержка Яндекс.Метрика