Актуальность. Атипичный гемолитикоуремический синдром (аГУС) – это комплемент-опосредованная генетическая тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся быстро прогрессирующим течением с вовлечением многих органов и развитием жизнеугрожающих осложнений, трудно поддающихся терапии.

Результаты. Пациентка П., 20 лет, наблюдалась в отделении реанимации ГУЗ «Областная клиническая больница» (г. Саратов) с января по март 2014г. Акушерско-гинекологический анамнез не отягощен, беременность и роды протекали без особенностей. На 3-и сутки после первых срочных родов при сроке 39 недель отмечалось появление фебрильной лихорадки, развитие симптомов острого почечного повреждения (ОПП),комы I. Учитывая острое начало заболевания, наличие лихорадки, симптомов ОПП, тромбоцитопении, протеинурии был выставлен диагноз геморрагической лихорадки с почечным синдромом (ГЛПС). Однако отсутствие цикличности течения, отрицательные результаты исследования парных сывороток на ГЛПС позволили данный диагноз снять. Также исключалось наличие системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома (АТ к двуспиральной ДНК, волчаночный антикоагулянт - отрицательные). В связи с сохраняющейся фебрильной лихорадкой, выраженным лейкоцитозом со сдвигом влево, развитием двусторонней полисегментарной пневмонии, наличием входных ворот для инфекции, положительными результатами посевов крови на стерильность был выставлен диагноз сепсиса. В дальнейшем на основании сочетания ОПП, патологии нервной системы, анемии (Нв-98 г/л), тромбоцитопении (28*10⁹/л,), высоких показателей ЛДГ (1682 Е/л) было высказано предположение о развитии тромботической микроангиопатии, аГУС. Выполнялось исследование активности металлопротеиназы АDAMS-13 - 43%. На основании полученных данных был выставлен диагноз: аГУС с поражением почек, формированием тромботической микроангиопатии, сепсис. В стационаре проводилась многокомпонентная антибактериальная терапия с неоднократной сменой препаратов, трансфузии эритромассы и плазмы, заместительная почечная терапия. Назначение специфической терапии экулизумабом было невозможно из-за наличия активного инфекционного процесса. В динамике отмечалось появление очагов деструкции в легких, развитие отека вещества головного мозга, острой сердечнососудистой недостаточности, что послужило причиной летального исхода. По данным аутопсии - совпадение клинического и патологоанатомического диагнозов.

Выводы. Данное клиническое наблюдение демонстрирует редкое заболевание – аГУС, ассоциированный с родами, трудности дифференциально-диагностического поиска и лечения пациентки.