Введение. Синдром Фогта – Коянаги – Харада (увеоменингоэнцефальный синдром, ФКХ) – редкое тяжелое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется двусторонним увеитом с экссудативной отслойкой сетчатки, а также общесоматическими нарушениями (полиоз, алопеция, витилиго).
Описание клинического случая. Больной Б.Б.А., 35 лет обратился в ОКБ 5.11.2019 г с жалобами на головную боль в течение 1 недели. Из анамнеза известно: заболел остро. Был госпитализирован в неврологическое отделение ОКБ.Через 3 дня появились жалобы на снижения зрения. На момент осмотра офтальмолога острота зрения OD 0,02 н/к, OS 0,06 н/к. Объективно OU: передний отрезок не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы стушеваны. Отек сетчатки в макулярной области. Направлен на консультацию в КГБ СГМУ им.В.И.Разумовского.
При обращении 8.11.2019 г. острота зрения OD 0,02 н/к, OS 0,02 н/к.
Объективно OU: передний отдел не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы стушеваны. В заднем полюсе высокая экссудативная отслойка сетчатки с горизонтальным уровнем и симптомом перемещения жидкости. По данным ОКТ, в заднем полюсе – высокая куполообразная отслойка нейроэпителия сетчатки, участки элевации ретинального пигментного эпителия. Отек ДЗН.
Предположиетльный диагноз синдрому ФКХ.
В этот же день пациенту была назначена пульс-терапия, в течение 3 дней. С 4-го дня лечения больной переведен на пероральный прием 1 г/кг массы тела. Было проведено введение 1000 мг метилпреднизолона дважды с перерывом 2 дня. Совместно назначены мочегонные препараты, омепразол; дипроспан п/б; антигистаминная терапия; инфузионная терапия; продолжение введения в/м цефтриаксон 1000 мг - 2 р. Рекомендовано проведение дополнительного исследования на наличие антигена HLADP4.
На 5-й день после проведенного лечения пациентом отмечено улучшение общего состояния, офтальмологический статус: острота зрения OD 0,6 н/к, OS 0,6 н/к. Объективно OU: передний отдел не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы стушеваны. В макулярной области сохраняется небольшой отек. По данным ОКТ, отек диска зрительного нерва уменьшился, в макуле – сохранена небольшая отслойка НЭС, центральная ямка контурируется.
Продолжено проведение гормоно- и иммуносупрессивной терапии. При повторном осмотре 09.04.2021 г. острота зрения OU 1,0. По данным ОКТ, отслойка нейроэпителия полностью прилежит, центральная ямка контурируется.
Заключение. Диагноз, синдром Фогта-Коянаги-Харада, был установлен своевременно. Адекватно проведенное лечение привело к улучшению состояния больного.