Ангиоматоз  ЦНС с развитием витальных нарушений.

Сафарова Е.Р.

Научный руководитель: к.м.н. ассистент Куликова Т.Н.

ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ имени В.И.Разумовского» Минздрава России

Кафедра скорой неотложной и анестезиолого-реанимационной помощи

 Актуальность. Болезнь Гиппеля-Линдау - это генетическое заболевание, которое передается по аутосомно-рецессивному типу, и характеризуется патологическим ростом кровеносных сосудов (ангиомы). Они образуются на сетчатке глаза, в головном и спинном мозге, во внутреннем ухе,  в почках, поджелудочной железе и т.д.

Цель исследования: провести анализ особенностей клинического проявления и течения заболевания, представленного в  данном клиническом наблюдении.

Материал и методы исследования: Больной Д., 43 лет, поступил  в ОРИТ ОКБ 18.10.10 г. с диагнозом: Повторный инсульт в правой гемисфере. Кавернозные ангиомы лобных долей. Осложнение: Отек головного мозга. Бульбарный синдром. Нарушение функции тазовых органов. По данным анамнеза: наследственность не отягощена, первые симптомы заболевания развились 5 лет назад. При поступлении в ОРИТ ОКБ состояние больного тяжелое, сознание угнетено до сопора. Нистагм. Бульбарный синдром. Тетрапарез.

          МРТ  - картина кавернозных ангиом лобных долей, ангиомы вещества спинного мозга, подострое кровоизлияние в ангиому правой лобной доли, очаг глиоза правой лобной доли. КТ – признаки объемного образования правой височной и клиновидной костей. Учитывая молодой возраст - начало заболевания с 37 лет, отсутствие данных за артериальную гипертонию, выявление кавернозных ангиом в лобных долях головного мозга  можно предположить наследственный ангиоматоз ЦНС с развитием витальных осложнений.

На фоне ОДН и ОССН начат комплекс реанимационных мероприятий,  в течение 30 мин без эффекта и 22.10.10г. в 8.50 констатирована смерть больного.

Совпадение клинического и патологоанатомического диагнозов.

 Результаты: у больного с ангиоматозом ЦНС развились мелкоочаговые кровоизлияния в ангиомы и вещество головного мозга, осложнившиеся отеком головного мозга, что и явилось непосредственной причиной смерти.

 Выводы: Особенностями описанного случая заболевания является отсутствие ангиоматоза сетчатки, отсутствие указаний на наследственный характер. Причиной смерти больного явился множественный ангиоматоз ЦНС с развитием кровоизлияний в вещество головного и спинного мозга и отека головного мозга. Учитывая тяжесть заболевания и распространенность поражения ЦНС с развитием витальных нарушений,  смерть больного отнесена к категории труднопредотвратимых.