Skip to Content

Сложности диагностики порфирии в отделении реанимации

ID: 2013-02-4-T-2316
Тезис
ОКБ г.Саратова

Сложности диагностики порфирии в отделении реанимации

Горбачёва И.В.

Научный руководитель: к. м. н, ассистент Куликова Т.Н.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И.Разумовского Минздрава РФ

Кафедра скорой неотложной и анестезиолого-реанимационной помощи

 Актуальность проблемы:  Порфирия - наследственные или приобретённые дефекты генов ферментов, участвующих в синтезе гема. Патогенез: накопление в нейронах дельта-аминолевулиновой кислоты, торможение натрий-, калийзависимой аденозинфосфатазы и блок мембранного транспорта ионов. Развивается демиелинизация, аксональная невропатия. Цель исследования: Анализ клинических наблюдений больных с острой порфирией,  находящихся на лечении в ОРИТ ОКБ. Материал и методы: В 2000-2012 гг в ОКБ находилось 6 больных женского пола,  четыре в возрасте 18-27 л и двое - старше 40 л. У всех во время приступа острой порфирии отмечалось изменение цвета мочи — от розоватого до красно-бурого (цвета бургундского вина). Исследовалось содержание общих порфиринов, порфобилиногена, дельта-аминолевулиновой кислоты. Результаты: Больные поступили в тяжелом состоянии с подозрением на острый живот, по этому поводу проводились диагностические лапароскопии, оперативные вмешательства. Б-я К., 21 г с жалобами на боли в животе обратилась в ЦРБ,  ей была выполнена аппендэктомия и вскоре появилась слабость в ногах;  повторно оперирована для исключения кишечной непроходимости, после чего наросли двигательные расстройства и нарушилось дыхание. Была переведена в реанимационное отделение ОКБ. Основные патологические синдромы: тяжелая полинейропатия, грубый тетрапарез,  паралич дыхательной мускулатуры.  У других больных наблюдались эпиприпадки, галлюцинаторно-параноидный синдром. Изменение цвета мочи отмечалось у всех пациентов, содержание порфобилиногена повышалось до 77,3мг/л ( норма 0-20) , дельта-аминолевулиновой кислоты до 25,3мг/л ( норма 0,1-4,5).Четыре случая с летальным исходом. Лечение включало углеводную диету,  большие дозы глюкозы парентерально, терапию рибоксином и фосфаденом, патогенетическую терапию аргинатом гемина (нормосанг). Выводы: В результате полисиндромности проявлений порфирии больные поступают в стационары различных профилей. При неверной диагностике летальность составляет 60%. Клиницисты, сталкивающиеся с острой порфирией, должны иметь список лекарственных препаратов, провоцирующих заболевание, к ним относят анальгетики, сульфаниламиды, барбитураты и пр.Более частое проявление острой порфирии у женщин указывает на связь с гормональным фактором.
 


 

Ключевые слова

порфирия,реанимация,лечение
0
Ваша оценка: Нет



Оптимальный хостинг для Drupal, Wordpress, Joomla, Битрикс и других CMS, быстрые и надежные сервера, круглосуточная техподдержка Яндекс.Метрика